新中国成立70年来,我国在*治、经济、文化、卫生等各个领域,均发生了翻天覆地的变化。在先天性心脏病(先心病)的诊治领域,我们的技术水平也伴随着新中国一起不断成长,人才队伍发展壮大。
先心病是儿童最常见的心脏病。我国先心病发病率较高,占出生活婴的0.4%~1%,每年约有30多万先心病患儿出生,其中约80%需要手术治疗,先心病是5岁以下儿童死亡最主要原因之一。
根据血液动力学结合病理生理变化,先心病可分为发绀型或者非发绀型,也可根据有无分流分为三类:无分流类(如肺动脉狭窄、主动脉缩窄)、左至右分流类(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和右至左分流类(如法洛四联症、大血管错位)。
新中国成立70年来,我国先心病诊治水平有了巨大的进步,疗效稳步提高。在新中国成立70周年之际,让我们回顾先心病防治走过的艰辛历程以及所取得的辉煌成就。
一、?70年来,我国先心病诊治水平有了巨大进步
我国先心病外科手术治疗起步较早。
年吴英恺教授行第一例动脉导管结扎手术,开创了中国先心病外科新篇章。新中国成立初期,石美鑫教授等人率先于国内开展Blalock-Taussig分流、Brock分流等减症手术。
年,石美鑫教授完成首例低温非体外循环下房间隔缺损修补术,同年苏鸿熙教授完成首例体外循环下室间隔缺损修补术,距世界首例体外循环手术仅5年之差,填补了我国体外循环下先心病心内畸形矫治的空白,我国先心病的诊治水平由此也向世界领先水平靠近。
随着改革开放的到来,我国先心病的诊治也迎来了新的春天,百花争艳,从初期的非体外循环、姑息减症手术,发展到体外循环下心内双心室矫治以及低龄、低体质量新生儿复杂畸形的心内手术矫治。
伴随着内科介入治疗的开展,我国先心病的诊治经历了从无到有,从简单到复杂,从单一的外科手术治疗到内科介入、联合杂交手术的大跨步发展。
郭加强、朱晓东教授成立了培训中心,联合汪曾炜、刘维永等教授,与全国多个单位协作,对复杂先心病的诊治进行深入的研究,得到良好的效果。丁文祥、苏肇伉、张善通医院,在提高我国新生儿、早产儿先心病手术疗效方面,取得很大的成就。
这一时期,我国先心病诊治水平得到突飞猛进的发展,再次缩小了和国外的差距。
(一)?法洛四联症(TOF)
TOF是最常见的发绀型先心病,约占先心病的15%。
早在20世纪60年代,我国就有体外循环下TOF矫治手术的报道。年汪曾炜等将TOF根治手术死亡率降至3.69%。年刘迎龙等扩大了TOF根治术适应证,进一步使手术死亡率降至1.1%,并以此获得国家科技进步三等奖。
(二)?动脉调转手术
动脉调转手术是治疗心室动脉异常连接的解剖矫治术。
郭加强教授于年在我国首次成功完成了完全性大动脉转位(TGA)Switch手术,改进了当时国内心房水平调转血流如Musturd或Senning手术治疗TGA,使其达解剖矫治。室间隔完整的TGA动脉调转手术常为新生儿急诊手术,20世纪90年代,医院(上海儿童医学中心前身)、医院等大型心脏中心开展较多,到了21世纪初,我国各大心脏中心又陆续行矫正型大动脉转位双调转手术,并获得较满意效果。
(三)?复杂先心病
对于无法解剖矫治的复杂先心病患儿,改良Fontan手术作为生理性矫治广泛应用于临床,使更多危重患儿受益。
汪曾炜教授于20世纪80年代在全国较早开展全腔肺动脉吻合术,并总结经验摸索出一套诊断、适应证及术后监测治疗规律。近年来,应用上、下腔静脉右心房转流技术,非体外循环下双向Glenn手术及全腔-肺动脉吻合术也均获得良好效果。
(四)?先心病外科手术相关带瓣管道、麻醉及体外循环技术的发展
在复杂先心病的矫治中,带瓣管道等人工材料不可或缺。
年,深低温液氮保存的同种带瓣血管作为外管道及补片的右心室旁路手术在复杂先心病矫治中的早期应用,使重症复杂先天性心脏畸形的疗效得到提高,目前一些商业公司生产的生物补片及带瓣管道也广泛用于临床。先心病外科手术相关的麻醉和体外循环技术也得到很大发展,深低温停循环及低流量技术、超滤和改良超滤技术的应用有效地保证了小体质量、复杂先心病的矫治。
(五)?介入、微创及复合手术(Hybrid)技术的进展
随着外科技术的提高,我们更多的开始