胡桃夹综合征
又称左肾静脉压迫综合征（leftrenalentrapmentsyndrome）。
它是左肾静脉（leftrenalvein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superiormesentericartery,SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。
年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
本病在儿童与成人均可发生，多见于儿童及青春期少年，发病年龄4～20岁，男女比例约为24∶5。
正常解剖
正常下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧。前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45～60度，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
病因
当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度0.13kpa（0.mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
病因
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压。
因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
病理学
左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
临床表现
好发于青春期至40岁左右，男性多见
儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。
胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿。
临床表现
其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。
此外,随着病情的进展，少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状。
磁共振血管造影（MRA）
其三维成象技术可直观地显示左肾静脉受压情况。观察到腹主动脉、肠系膜上动脉和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角的度数。一般均可看到左肾静脉横断面受压后变成椭圆形，腹主动脉与SMA所成的夹角正常时为45～60度，当夹角35度时有诊断意义。MRA不适合于体内金属异物和心脏起搏器或除颤器植入者。
螺旋CT血管造影（CTA）
其检查结果和意义与MRA相同。
随着多层螺旋CT技术的飞速发展，在血管成像的清晰度方面超过MRA。
CTA需要应用含碘造影剂，对尚未排除肾脏器质性病变的蛋白尿患者及肾功能异常者要考虑到它的肾脏*性。
超声诊断
超声：是诊断左肾静脉的压迫综合征首选的无创性非侵袭性检查；价格便宜、简单、可重复性强，能清晰地观察到左肾静脉受压时的解剖关系，做出左肾静脉扩张/胡桃夹征的诊断。
超声诊断依据：①、左肾静脉（受压处）平卧位流速（Va）明显增快，站立15分钟增快更明显,流速cm/s；②、平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比3，站立15分钟后5。
肠系膜上A与腹主A夹角小
◇夹角处左肾静脉受压变窄
◇静脉远端扩张、宽3倍以上
◇远端血流速度减慢
AO与SMA夹角小
LK-V受压及远端扩张
LK-V血流缓慢
并左侧精索静脉明显曲张
正常者-胡桃夹征阴性
正常者
胡桃夹征阳性
超声检查对左肾静脉压迫综合症的敏感性和特异性分别为78%和%，部分文献认为是本病的首选检查。
鉴别诊断
注意与静脉血栓，间接受压等情况鉴别
1.左肾静脉压迫综合征的临床症状
间断性血尿，血尿是左肾静脉压迫综合征的重要临床表现；
由于对该病的认识不足，排查血尿病因时，胡桃夹征往往容易被忽视。
2.生殖系症状：
左侧精索静脉曲张：
对左侧精索静脉曲张患者应常规排查胡桃夹征
女性生殖静脉曲张：
出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等症状。
3、妊娠可加重左肾静脉的压迫，出现血尿症状或血尿加重。妊娠出现血尿者可考虑到胡桃夹征的排查。
4、儿童蛋白尿也可以是左肾静脉压迫综合征的一种临床表现。
5、左侧腰痛、上腹部不适等。
误诊分析
一、过去认为该病少见，近年来，国内文献报道较多；北大一附院自91年至01年，诊断该病余例；实际上该病并非少见；
二、认识不足：医院的肾科医生对该病认识不足，尤其是对该病的临床表现特点认识不深刻，致使常有误诊，给病人带来巨大痛苦和经济负担。
临床经验教训
凡临床上：①反复发作的血尿、蛋白尿；
②或用治疗不易解释的尿检变化；
③或间歇性血尿、蛋白尿；
④或运动后的血尿、蛋白尿；
⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿；
⑥或长期无浮肿的蛋白尿；
⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
均应严格做立卧位尿沉渣检查，排除胡桃夹综合征
超声：是诊断左肾静脉的压迫综合征首选的无创性非侵袭性检查；价格便宜、简单、可重复性强，能清晰地观察到左肾静脉受压时的解剖关系，做出左肾静脉扩张/胡桃夹征的诊断。
本文来自网络，版权为原作者所有，如有侵犯权益，请联络我们删除
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇