本期答案:
先天性心脏病
单发右位心
矫正型大动脉转位
肺动脉瓣及瓣下狭窄
解剖三尖瓣大量返流
患儿由于存在肺动脉瓣及瓣下狭窄,解剖左室无明显退化,故解剖左心室复合双调转手术对解剖左室的要求,而患儿三尖瓣返流如果单做三尖瓣成型,术后解剖右室仍承担体循环负荷的话,成型效果难以长期保持,解剖右室也容易发生心衰。故首选方案还是双调转手术,让解剖左右室分别恢复功能左右室的负荷。
术中探查结果:
心脏位于胸骨后,心尖朝右,心房正位,心室左襻,解剖右室位于右侧,大动脉位置异常,主动脉位于左前,发自解剖右心室,肺动脉位于左后,起自解剖左心室,呈左房-右室-主动脉,右房-左室-肺动脉连接关系,房间隔连续性完整,室间隔巨大膜部瘤,位于肺动脉瓣下,肺动脉瓣下异常肌性结构致左室流出道狭窄,肺动脉瓣及瓣下狭窄,主肺动脉及左右肺动脉发育可,肺动脉瓣环可过12mm探子,左右肺动脉均可通过11mm探子,降主动脉与左肺动脉间可见一直径约8mm窗型动脉导管。三尖瓣关闭不全,瓣环明显扩大,可过25mm探子,瓣下异常腱索连接致瓣叶活动性差,瓣叶边缘增厚,前瓣为主。
手术过程:
缝闭动脉导管,切除三尖瓣瓣下异常腱索和部分乳头肌,缝合前叶无腱索区,环缩后瓣(三尖瓣成型术)。充分扩大房间隔切口,将肺静脉开口与三尖瓣完全隔开,形成新左房,与二尖瓣口交通,将上/下腔静脉隔入左房(新右房),与三尖瓣口交通。(Senning术)
切除室间隔膜部瘤形成室缺,涤纶片修补室缺建立心室内隧道,将主动脉瓣/肺动脉瓣均隔至左室流出道,横断主肺动脉,环缩肺动脉瓣环,将肺动脉近端和牛心包片形成的管道端侧连接主动脉(DKS术),主肺动脉远端通过同种瓣吻合于右室流出道(Rastelli手术)。
术后超声:
显示左室-内隧道-原主动脉瓣-主动脉
显示左室-原肺动脉瓣-原主肺动脉近端-主动脉自上而下:新肺动脉瓣、主动脉瓣、原肺动脉瓣四腔心切面:显示肺静脉-三尖瓣-右室,腔静脉-二尖瓣-左室连接
术后超声印象:
先天性心脏病
心房调转+心室内隧道修补+DKS+左室流出道疏通+三尖瓣成型+动脉导管结扎术后
房、室水平、动脉水平分流消失
解剖三尖瓣返流基本消失
腔静脉-三尖瓣口、肺静脉-二尖瓣口血流通畅
左室-主动脉、左室-肺动脉瓣-主动脉血流通畅
右室-外管道-肺动脉血流通畅
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