白癜风早期发病原因 http://m.39.net/pf/a_7465523.html本期主要讨论完全性大动脉转位手术的并发症。完全性大动脉转位是大动脉转位的一种亚型，由于大血管转位，导致两条血管平行走行。一种修复方法是进行心房调转术。因此，我们将花大部分时间探讨D-TGA手术的并发症。D-TGA是完全性大动脉转位的一种亚型，只是大血管发生了转位，造成了两个平行的循环。因此D-TGA的手术方式就是将两个心房调转。通过心房内改道，引导腔静脉血液回流到心脏对侧，通过这个方法，最终所有血液流向应该去的地方。唯一的问题是，这种方法将右心室当做了体循环的泵，这会导致患者右心衰，这就是我们不选择这个手术方式的原因。但是，我们仍然可以看到很多患者进行了Mustard或者Senning手术。所以，当我们评估右心室时，定量评估很重要，比如TAPSE，右室面积变化率。需要注意的是，在大量TR的时候，右心功能可能会被高估。GLS(纵向应变)在进行心房调转术后会显著减低，这与不良临床结局、较低的右心射血分数相关。因为右心室存在心室肥厚，会增加圆周应变，可以部分补偿纵向应变的减少。下图是一名大动脉调转术后患者，我们可以看到心房及房内挡板，大动脉和室间隔方向平行，导致室间隔向低压力的左心室弯曲，形成二尖瓣SAM征。下图是功能失调的右心室，可以看到右心室扩张、肥大、高血流动力学表现。这幅图显示有大量三尖瓣反流，我们需要仔细评估这个患者的三尖瓣反流程度，因为右心已经压力负荷过重，不能耐受更大的压力和容量负荷。在做超声检查前，你应该明确这个患者是进行的Mustard手术还是Senning手术。因为虽然这两种手术在超声上看上去基本相同，但是他们有不同的并发症。如果进行的是Senning手术，术后容易发生肺静脉梗阻，而Mustard手术，术后容易发生上腔静脉或下腔静脉的梗阻。这个患者存在肺静脉改道，我们可以看到肺静脉血液被直接引流到右侧心腔。这是进行了肺静脉挡板手术，这种生理结构类似于二尖瓣狭窄。再来说说体静脉通路。与下腔静脉相比，上腔静脉更容易梗阻，可能是由于上腔静脉管腔更小。但是同样，起搏器导线需要通过这个通路，也可能导致梗阻。因此，我们看到左房内混乱的血流，与上段水平梗阻相关，心脏核磁显示的这里。一般下肢梗阻不能很好地耐受，患者通常表现为腹水和肝肿大。在这个患者的胸骨旁长轴切面上，我们可以清楚的看到下腔静脉的挡板处的狭窄。但是也有次要线索，如过多血流的下腔静脉和腹水。这个情况在心脏核磁上也得到了确认。很不幸，这个患者存在上腔静脉梗阻。但是进行了成功的挡板支架术，现在很好。有时候，这些挡板可能会发生漏。这在Mustard手术后更常见。这种情况的表现类似于房缺。挡板可以导致肺容量负荷过重。可能发生矛盾栓塞。这种表现在经胸超声中不容易发现，可能需要进行右心声学造影或者经食道超声。在做右心声学造影的时候，注意这些气泡是如何进入到左侧心腔的。因为体静脉回流到了左侧心腔。唯一需要注意的是，当做右心声学造影来寻找挡板漏的时候，如果漏的位置在下肢通路，那么，如果把气泡注入到手臂静脉，他们只会通过上腔静脉，因此你会得到假阴性的结果。因此，如果怀疑存在某个挡板漏，比如患者存在进行性的、无法解释的左室扩张，可以做一个下肢静脉注射，或者介入检查。这样我们就能看到是否有下肢挡板漏。一些漏可以通过介入进行封堵。另一些则需要通过开胸手术治疗。这个患者存在左室流出道梗阻，这个基本上是肺动脉瓣下狭窄，但是由于肺动脉狭窄后面有一个左室，压力梯度比我们看到的肺动脉狭窄要高的多。左室流出道的梗阻原因是多方面的，通常是由于隔膜低压腔的导致左心室弯曲，造成SAM征。有时候二尖瓣腱索连接在室间隔上，从而加重了梗阻。或者是室间隔膜部瘤在梗阻的血流中被推到左室。从彩色多普勒可以看出，这个患者存在明显的SAM征。引起SAM征的大部分原因是因为室间隔膜部瘤。当右心室压力增加时，室间隔膜部压向左室流出道侧，此处血流加快，造成明显的左室流出道梗阻。在这张四腔心图中，可以更清楚的看到室间隔膜部瘤。彩色多普勒显示，血流进入左心室的通道非常狭窄，最大压力mmHg。所以，我们看到导管从左室心尖这里出来，注意这些患者的左心室起搏器是如何连接的。这里有层流进入导管，通过彩色多普勒寻找瓣膜的反流。我们已经讲完了大动脉转位的心房调转术的并发症，继续讲讲大动脉转位的大动脉调转术的手术过程。这是我们目前选择的主要手术方式。我们处理大动脉转位术的时候，必须重新植入冠状动脉。首要的手术并发症是肺动脉狭窄。通常是肺动脉瓣上狭窄，发生在主肺动脉缝合处。同样，也可能发生在主动脉瓣。最终也是因为瓣上缝合而变狭窄了。这个患者还会出现新的主动脉根部瘤样扩张。新的主动脉根部由于原本是肺动脉根部组织，所以承受不了全身压力，导致在大动脉调转术后更容易导致主动脉根部扩张。新的主动脉根部的扩张容易导致新的主动脉瓣反流。这是反流中心，这是反流血流方向，这是大动脉调转术后，主动脉瓣反流的典型表现，指向室间隔。之前并发症已经讲解很详细，只是想提醒大家，这是在做大动脉调转术时，肺动脉分叉骑跨在主动脉上。这种操作的好处是它避免了肺动脉分支的扭曲，所以右肺动脉不需要达到主动脉弓下面才能到达右肺，肺动脉分支就在主动脉的顶部。唯一的缺点就是肺动脉分支会受到主动脉的压迫，尤其是当主动脉扩张的时候。这个超声图像，注意到肺动脉分叉是在升主动脉这里的。这是右肺动脉狭窄的例子，由于受到主动脉的压迫而导致右肺动脉狭窄。有些完全性大动脉转位的患者并不适合我们的大动脉调转手术。常见的原因就是这些病例存在室缺和肺动脉狭窄。如果他们有肺动脉狭窄，我们就不能进行大动脉调转，因为这样只会造成新的主动脉瓣狭窄。所以在这种情况下，我们可以做Rastelli手术。在这个过程中，我们通过跨过肺动脉狭窄的部分来处理肺动脉。我们需要在这里建一个挡板，它能够将血液从左室穿过室缺，再从右侧的主动脉流出。为了把血液输送到肺里，我们要在这里放一个右室-肺动脉导管。但是存在的一个并发症就是在流出道这个部位。这个患者，第一眼看，左室流出道看起来开阔，甚至比我们以前看到的还大。但是实际上，左室流出道根部有肺动脉残余。因此，这实际上比看起来要小的多。在五腔心切面上，这里有个弯曲的通道，一个主动脉出口有个狭窄的通道，这是主动脉瓣，这是肺动脉瓣，此处是个盲端，因为我们做了个管道。流出道的压力差为74mmHg。继续观察右室-肺动脉管道。功能障碍几乎不可不免，请记住，我们应用修改的伯努利方程，并不能评估狭长的管腔。所以需要密切评估右室压力。所以，如果你的右室压力显著升高，你首先想到的不一定是肺动脉高压，可能存在右室-肺动脉管道梗阻。另一方面，如果右室压力正常，这就不存在任何形式的流出道梗阻或者管道功能障碍。这个患者中可以看到右室-肺动脉管道。这是彩色多普勒显示血流加速，跨瓣压差为59mmHg。所以在谈到大动脉转位修补的并发症时，我们基本上也谈到了大动脉左转位术的后的并发症。L-TGA要求双调转术。所以具有心房转位的所有并发症，并且包括所有大动脉调转术或Rastelli手术的并发症。责任编辑何怡华主任医师，教授，博士生导师，胎儿心脏病母胎医学会诊中心负责人，胎儿心脏病母胎医学研究北京重点实验室主任，十三五重大出生缺陷重点研发项目首席专家。牵头撰写《胎儿心脏病产前超声诊断咨询及围产期管理指南》等。如果您喜欢我们的内容，可以点击右上角分享给周围亲友；如果您想给我们留言，可以直接回复