主动脉夹层定义
主动脉夹层是血液从主动脉内膜破口进入中层，并沿纵轴方向扩大致主动脉内膜和中层剥离的状态，可造成受累器官缺血并继发功能障碍。最为致命的并发症是动脉破裂出血，可致急性心包填塞、出血性休克、猝死。其他并发症包括：进展性心力衰竭（主动脉瓣受累）、心肌梗塞（冠状动脉受累）、脑卒中（脑血管闭塞）和脏器缺血。该病起病急骤，发展迅速，并发症多，病死率极高，且近年来发病率有逐渐升高的趋势。Stanford分型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；所有不涉及升主动脉的主动脉夹层均称为B型。未经治疗的A型夹层生存率较低，48小时内死亡率高达50%，3个月内死亡率接近90%。
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妊娠期发生主动脉夹层的主要病因
(1)妊娠期循环血容量可增加30~40%，心率增快和心排血量增加使母体呈现循环高动力状态，并在妊娠32~34w达到高峰，导致主动脉壁的剪切应力在孕期不断增高；
(2)妊娠期高水平雌、孕激素使主动脉中层发生特异性变化：网状纤维碎裂、酸性黏多糖减少、弹性纤维正常褶皱消失、平滑肌细胞肥大和增生等；
(3)若合并有Marfan（马凡综合征）、Loeys-Dietz、Ehlers-Danlos、Turner等综合征或先天性二叶式主动脉瓣畸形，则发生风险更高。
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妊娠合并主动脉夹层的流行病学
急性主动脉夹层最常见于妊娠晚期，据文献报道，发生于妊娠早、中、晚期的主动脉夹层占比分别为4%、18%、78%，其中约50%为Marfan综合征。
文献报道，保留胎儿在子宫内行主动脉修复术，母亲死亡率约为5~9%，胎儿死亡率高达15~36%。若能同期行剖宫产和主动脉修复术，母亲死亡率可低至5~7%，胎儿死亡率接近0%。
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妊娠合并主动脉夹层的治疗
妊娠期主动脉夹层的治疗需要产科、心胸外科、麻醉科、新生儿科等多学科联合，针对患者的主动脉夹层分型、血流动力学状况、孕周和胎儿宫内情况等，共同制订治疗方案，以达到最佳的治疗效果。一旦确诊为主动脉夹层，首先应严密监测，积极控制血压和心率，避免内膜进一步剥离，必要时可给予镇静或镇痛药物，同时监测胎儿情况。
ACC/AHA/AATS指南对妊娠合并主动脉夹层患者的手术时机作如下推荐：
(1)对于妊娠早期或中期的StanfordA型夹层，如果条件允许，首选限期手术修复并密切监测胎儿情况；
(2)对于妊娠晚期的StanfordA型主动脉夹层，建议限期剖宫产分娩，之后进行主动脉修复；
(3)对于无并发症的StanfordB型主动脉夹层，首选内科治疗，内科治疗包括：控制血压和心率、缓解疼痛、严密监测；外科治疗仅限于：有持续不能缓解的疼痛、不能控制的顽固的高血压、大的动脉分支闭塞、明显的主动脉漏或破裂、局限的主动脉瘤不断增大等情况；
32w以后发病的StanfordB型主动脉夹层，建议及时终止妊娠，全麻或椎管内麻醉下实施剖宫产手术。
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妊娠期主动脉夹层手术导致胎儿风险增高的原因
保留胎儿在子宫内的主动脉修复术，胎儿的高死亡率主要与体外循环有关，最主要的原因是低温和胎盘血流量降低。
(1)低温导致胎儿心律失常、心动过缓；
(2)不充足的灌注压与灌注流量导致胎盘灌注压降低；
(3)非搏动性灌注可能影响胎盘血供；
(4)子宫胎盘系统栓塞；
(5)母体肾素及儿茶酚胺分泌紊乱；
母体内环境紊乱、酸碱失衡。
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保胎夹层手术的术中麻醉管理要点
以挽救母体生命为主,在此前提下尽可能保证胎儿成活，降低胎儿风险措施包括：
(1)缩短体外循环时间，尽量避免弓部处理；
(2)优化体外循环的管理策略：灌注流量较一般人群增加30~50%，推荐采用较高的流量2.5L/min/m2，维持平均动脉压≥70mmHg，以保障子宫与胎盘血供，同时维持Hct≥28%；
(3)限制低温的程度：维持体温＞32℃可显著提高胎儿的存活率，尽量行常温体外循环，避免深低温停循环；
(4)术中持续进行胎心监测；
其他措施还包括：避免母体缺氧、酸碱失衡及长时间低血糖等。
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保胎夹层手术的术中药物选择原则
(1)可选用的预防早产药物包括：β2受体激动剂，如特布他林等；一氧化氮（NO）和硝酸甘油；门控钙通道阻滞剂，如硝苯地平、硫酸镁等；催产素受体拮抗剂，如阿托西班等；高浓度吸入麻醉药，如七氟醚、异氟醚及地氟醚等；
(2)尽量避免使用会引发胎儿风险或致畸的药物；
(3)大剂量缩血管药会影响胎盘血流，大剂量β受体阻滞药可能导致胎儿心动过缓，建议控制药物的剂量。
警惕：保胎药物在舒张子宫平滑肌的同时可引起母体血管扩张，血压下降，影响胎盘血供。任何时候，都应以母体血流动力学的稳定为优先考虑，避免使用与母体血流动力学目标相抵触的药物。
(4)保胎夹层手术术后早期管理策略
术后一周仍是胎儿死亡的高发时期，术后需继续严密监测母体及胎儿情况，应注意以下几点：
(a)良好的镇痛，如采用多模式镇痛；
(b)维持母体循环稳定，保证胎盘灌注，