演讲：医院吴振彪教授整理：北医三院魏慧（weihui
bjmu.edu.cn）三、模拟中血管炎
青斑样血管病（Livedoidvasculopathy）、纤维肌发育不良（fibromusculardysplasia，FMD）、节段动脉中膜溶解（Segmentalarterialmediolysis，SAM）、闭塞性血栓性脉管炎（Tromboangiitisobliterans，Buergerdisease），感染、肿瘤、动脉硬化、血栓及高凝状态（APS）等。
（1）案例1：血管造影异常：串珠样改变，结节性多动脉炎？
纤维肌发育不良（fibromusculardysplasia，FMD），非炎性小-中动脉血管病变，常表现为动脉瘤、狭窄、闭塞、剥脱。幼年和大于50岁人群多发，普通人群发病率2-3%，其中女性占90%，10%的患者有家族病史。可累及有肌肉的动脉，肾动脉60-75%受累，颈颅动脉25-30%受累，内脏动脉9%受累，外周动脉5%受累，半数为2个以上动脉受累，双侧常见。病理机制尚不清楚，可能与基因、生物学及激素应用相关。
临床表现为颈部疼痛、跛行、餐后咽痛、急性冠脉综合征，部分患者出现动脉瘤破裂（蛛网膜下腔破裂出血），可出现动脉瘤、节段血栓形成，导致视力下降、黑矇、TIA、卒中、足趾发绀。可有自发动脉夹层形成，主要发生在颈动脉（20%）。微动脉瘤的发生率占20%，男性多见。体格检查表现为无脉、双侧不对称血压、血管杂音。CTA和MRA是诊断的金标准，常需进行颈部、颅内及肾血管的影像学检查。
FMD需与TAK、GCA、PAN相鉴别：FMD通常炎性指标正常，无关节疼痛、发热、水肿、持续症状、动脉壁增厚，表现为血管壁中层增厚；vasculitis则表现为血管壁炎症；atherosclerosis表现为管腔阻塞。
治疗方面，需药物+生命体征监测+血管介入+手术。激素无效，DMARDs疗效不确定。肾动脉受累的高血压可选择ARB/ACEI。血管狭窄可行经皮穿刺球囊血管成形术。动脉血栓可抗血小板以及华法林抗凝。
（2）案例2：78岁女性，CT检查：腹腔动脉瘤，无症状。ESR、CRP正常。
特发性腹腔动脉瘤（idiopathicceliacarteryaneurysms），占所有内脏动脉瘤的6%，诊断时平均年龄64岁。高脂血症及吸烟是该病的危险因素。72%的患者诊断时无症状。临床症状可表现为腹部/背部疼痛。该病破裂风险低。
（3）案例3：血管造影：右肾动脉瘤样扩张，夹层动脉瘤、管腔狭窄。
节段动脉中膜溶解（segmentalarterialmediolysis，SAM），是一种少见的原因不明的非炎性的动脉病，主要发生于成年和老年人，男性发病率稍高。该病由于血管中膜外层空泡形成，内层弹性纤维和内膜被破坏，最终造成壁内血肿和夹层动脉瘤。常见动脉破裂和血栓形成同时存在。常累及腹腔中动脉，除腹主动脉外的大动脉很少累及，肠系膜上下动脉及其分支受累占到80%；肾动脉、冠状动脉、颈动脉和颅内动脉很少累及。
SAM的临床表现：①急性发作腹痛，通常可自限；②有便血，腰和腹侧疼痛，肉眼血尿，ACS，胰腺炎，蛛网膜下腔出血，卒中；③灾难性表现：动脉破裂造成腹腔积血和腹膜后出血，通常可自限；有便血，腰和腹侧疼痛，肉眼血尿，ACS，胰腺炎，蛛网膜下腔出血，卒中。
SAM的诊断：若缺乏组织活检，无血清和基因标记，血管造影典型的CTA和MRA表现可用于诊断，造影常表现为：动脉瘤、动脉狭窄、动脉闭塞。需鉴别的血管炎：PAN、白塞病、TAK；其他血管病：霉菌性动脉瘤，非炎性动脉病，胆囊中层坏死（马凡综合征）。
（4）案例4：男性，发热，肌肉疼痛、皮疹，肌肉活检见血栓，诊断为“PAN”。
心脏粘液瘤（cardiacmyxoma），良性肿瘤，左心房多见。90%的患者有发热、乏力、皮疹、消瘦、雷诺现象、杵状指等全身症状，ESR升高，高球蛋白血症，40%的患者出现系统性栓塞：大的可以阻塞主动脉主要分支，晓得可以侵入血管壁，导致动脉瘤，模拟PAN。超声心动图有助于确诊。
四、模拟大血管炎
感染性（急性/慢性），动脉粥样硬化，先天疾病（主动脉狭窄，中主动脉综合征），遗传性疾病（马凡综合征、多发性神经纤维瘤、弹力纤维性假*瘤、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos病），纤维肌发育不良，IgG4相关性疾病，慢性主动脉周围炎，炎症性主动脉瘤。
五、小结
模拟血管炎并不少见，其没有血管壁炎症（本质），需要加强对模拟血管炎概念的认知，了解其临床症状、影像学表现及病理特点。了解病因、疾病的本质：免疫异常有无，感染、肿瘤、药物、栓塞等因素。模拟血管炎与血管炎的治疗截然不同。从相似的临床表现鉴别出确切的诊断并给出正确的治疗，“打铁还要自身硬”！
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