幼儿腹主动脉瘤是罕见的致命性疾病，病因包括感染、外伤、血管胶原性疾病、先天性血管发育不良、血管炎、结节性硬化症等。该类疾病临床罕见，由于发病年龄幼小、手术创伤大、耐受性差、手术效果差，手术成功的报告多为个例报道。年11月1～3日，在北京召开的第十二届中国血管论坛暨年国家继续教育学习班（CEC）上，来自医院血管外科的王深明教授通过2例幼儿腹主动脉瘤的治疗及随访，分享了此类疾病的治疗经验以及目前还待解决的问题。
经查找文献，最早关于儿童腹主动脉瘤报道文章发表于年，但无手术成功记录，儿童腹主动脉瘤成功手术治疗为年，1例婴儿结节性硬化症伴癫痫，入院后发现高血压，高血压评估中发现肾脏肿瘤和腹主动脉瘤，接受腹主动脉瘤切除和根治性肾切除术，涤纶移植物成功重建血管，一年后依旧通畅。～年，仅70例儿童腹主动脉瘤的外科治疗报告，大多数文献报告均为个例报告，年后仅有3篇文献报告病例超过3例。医院报道了6例年轻人腹主动脉瘤治疗经验（～年），平均年龄8岁（17个月～18岁）；其中3例为3岁以内的幼儿，1例为17月、2例为3岁，均为男孩，均行腹主动脉瘤切除+人工血管移植术，现均存活。
病例分享病例1（男童，17个月）主诉：发现腹部搏动性包块3月
既往史：患儿3医院确诊“结节性硬化、继发性癫痫”，口服“拉莫三嗪12.5mgBid”控制病情
查体：中下腹可扪及一大小约16×8cm搏动性肿块，界清、质硬、表面光滑，听诊可闻及吹风样杂音
家族史：其母15年前确诊“肝豆状核变性”，服用“青霉胺、二巯基丙磺酸钠”控制病情，孕期曾停药
实验室检查：C反应蛋白16.9mg/L、血沉（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（+）、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（+）
头颅MRA：结节性硬化，双侧大脑皮层、皮下层及室管膜下多发结节。
心脏超声：主动脉稍增宽、左房稍增大、室间隔稍增厚、左室收缩功能正常。
CT：腹主动脉于肾下呈明显囊状扩张，最大横径约为8.9cm，累及长度约为15.2cm；扩张血管腔内可见层状附壁血栓形成，血管壁可见带状高密度钙化影；于囊状扩张的血管前外侧壁分别出左、右髂总动脉，考虑巨大腹主动脉瘤并附壁血栓形成；下腔静脉受压向右移位，右侧椎静脉迂曲扩张；右肾体积小于左肾，双肾多发小囊肿
手术过程：全麻下首先行腹主动脉瘤切除术，后植入Y型人工血管（12×6mm），Y型髂腿与双侧髂总动脉行端端吻合。术后病理检测，动脉管壁、中膜间质轻度粘液变性伴少量炎症细胞浸润，局部中膜撕裂并出血
术后复查：术后1周复查CT，显示原腹主动脉巨大瘤体区域见“人”字形人工血管植入，衔接处相对轻度变窄、管壁完好、管腔通畅、未见造影剂外漏、无腹水形成
术后观察：（1）1年随访CTA，显示人工血管通畅、管壁完好、管腔通畅、无扩张及狭窄，未见造影剂外漏、无腹水形成
（2）11年随访CTA，显示双侧髂总动脉起始端见混合斑块影，相应管腔中-重度狭窄；腹主动脉人工血管管腔通畅、管壁完好、管腔通畅、未见漏及狭窄征象。彩超显示腹主动脉、双髂总动脉人工血管内血流通畅、未见明显断裂、未见明显假性动脉瘤形成；双髂总动脉人工血管吻合口处血流充盈缺损、中高回声狭窄50%～60%，狭窄长度约2.0cm；双髂外动脉内径正常，血流通畅、峰值流速偏低；肠系膜上动脉、双肾动脉内径正常、血流通畅、双肾脏血供良好；双下肢动脉血流通畅、流速稍缓慢、双腓、双足背动脉血流尤其缓慢
病例2（男童，3岁）主诉：发现脐部偏左侧搏动性肿物20天
查体：脐部偏左扪及球形搏动性肿物、约5×5cm，无压痛
血管超声：腹主动脉于肾动脉开口下约2.6cm开始呈囊状扩张、累及骑跨部，最大横径4.6cm、最大前后径4.7cm，未见附壁血栓；扩张前正常主动脉内径6mm、左肾动脉2.3mm、右肾动脉2.4mm；双髂动脉未受累，左髂总动脉内径4.7mm、髂外动脉内径3.0mm，右髂总动脉内径4.0mm、髂外动脉内径3.3mm
CTA：腹主动脉远端、左肾动脉分支以下约4.5cm处见一球形肿块，下缘达髂总动脉分支、肿块边缘清晰、大小约4.8×4.5cm，向前下突出，周围肠管推压移位
手术过程：全麻下首先行腹主动脉瘤切除术，后植入Y型人工血管（12×6mm）植入术。术后病理检测，主动脉壁层纤维性增厚，平滑肌增生伴局灶粘液变，内皮下可见动脉粥样硬化斑块，符合动脉瘤改变
术后复查：CT显示动脉瘤消失、人工血管通畅、无内漏
术后观察：（1）术后1年，复查血管超声提示人工血管通畅，患儿生长发育与同龄儿无差异，生活正常。CTA显示Y形人工血管左髂肢节段性（近端）见造影剂充盈，血栓形成；右髂支节段性（近端）狭窄
（2）术后3年随访CTA，显示腹主动脉远段见Y形人造血管，左髂支人造血管未见明显造影剂充盈、周围见侧支血管、右髂支人造血管狭窄、可见造影剂充盈；双侧髂总动脉附壁血管栓形成；双髂外动脉通畅、双股总动脉通畅
（3）术后12年随访CTA，显示双侧锁骨下动脉、双侧肋间动脉及双侧腰动脉间多发侧支血管开放；腹主动脉及双髂总动脉人工血管闭塞、附壁血栓形成；肠系膜下动脉、直肠上动脉增粗、直肠周围多发迂曲动脉影
总结
针对幼儿腹主动脉瘤的治疗，由于幼儿时人工血管与自体血管不匹配，伴随着患儿的成长可能会出现吻合口闭塞的情况，但此时又建立了良好的侧支循环，是否需要重新置换人工血管是目前需要解决的问题。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇