升主动脉扩张专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2020/11/8 14:58:00

室间隔近心尖段增厚,其内探及动脉血流进入右心室,考虑什么?

冠状动脉瘘是指正常起源的冠状动脉主干或分支直接与心腔或大血管的异常交通,绝大多数属先天性畸形,发病率约占先天性心脏病的0.2%~0.4%,极少数为外伤、感染或医源性因素引起的获得性CAF。

冠状动脉瘘可起自冠状动脉主干或分支的近、中或远端,多数为单发瘘口,少数可有多发瘘口,瘘口亦可位于冠状动脉主支的侧面而与心腔形成一侧壁交通。病理上可见瘘支冠脉显著扩大或扭曲,有时形成梭形扩张或囊状冠状动脉瘤,管壁可有钙化。可单独发生,也可合并其他心血管畸形(约占20%),如伴房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁。

冠状动脉瘘病理生理改变主要取决于引流部位、瘘口大小及合并畸形。大多数CAF分流量较小,无明显血流动力学改变。瘘入右心系统时,由于右心压力较低,收缩期和舒张期均有左向右分流,分流量较大者,右心容量负荷增加,可导致肺动脉高压。瘘入左心室,因左心室收缩期压力高于主动脉,一般只在舒张期出现分流,以左心室增大为主;引流入左心房,则出现连续性分流,左心室和左心房均增大。因冠状动脉血液经CAF分流,使得冠脉内血流量迅速减少,灌注压下降而影响冠脉血液供应,产生“窃血现象”,引起心肌缺血,最终出现心力衰竭。

超声心动图技术是除心血管造影外诊断CAF最可靠的无创方法。二维超声可观察扩张的冠状动脉、走行途径、瘘口引流的心腔以及心腔扩大等表现。彩色多普勒可显示扩张冠状动脉内的血流走向、定位瘘口的部位和评估分流量。

冠状动脉的应用解剖

正常冠状动脉系升主动脉的第一对分支,一般情况下起源于左、右冠状动脉窦,行走在心脏表面,分布到心脏各部位。

左冠状动脉主干长约5-20mm,在肺动脉主干和左心房之间向左行走大约1cm,分为左前降支(LAD)和左回旋支(LCX),有时分出第三间隔支,多源于前降支。偶有左前降支及左回旋支分别开口于左冠状动脉窦而无左冠状动脉主干。

右冠状动脉自右冠状动脉窦发出后,走行于肺动脉和右心耳之间,至右侧房室沟下行,在心脏右侧缘转向膈面,然后沿后纵沟下降,分支主要有右室支、后降支、左室后支等,供应左、右心室后壁、室间隔的后1/3、左室膈面及窦房结和房室结等部位。

冠状动脉主干内径正常值:小于5岁为3~4mm,大于5岁为5mm,而CAF患者病变冠脉内径一般均在6mm以上。

左主冠状动脉:大动脉短轴切面显示其起自主动脉左冠窦,约位于时钟3~4点的位置,开口呈漏斗形,随后在左心耳和肺动脉主干间,沿着冠状沟行向左前方。找到左主冠状动脉开口后,需追踪其走行。

右冠状动脉:在大动脉短轴切面,使声束扫查平面稍向右上方倾斜,可扫查到右冠状动脉开口,通常位于时钟10-11点的位置,此时逆时针旋转探头,进一步向右下扫查则可能显示其远端。

冠状动脉血管走行复杂多变,应从起源处的冠状动脉开始,不断改变探头角度和方向,追踪扫查冠状动脉的走行直至瘘口。

瘘管开口

右冠状动脉-肺动脉、右室瘘

沙特阿拉伯的NaifAlkhushi学者等在年第10期的Echocardiography杂志上报道了1例以冠状动脉-肺动脉瘘为主要肺血来源的病例,患者经超声和心血管造影证实,并最终经手术治疗。

一足月女性新生儿分娩3小时后发现紫绀和心脏杂音,其父母为近亲婚育,无先天性心脏病家族史。体格检查发现患儿氧饱和度88%,心率约次/分,无气促,未见肋间或肋下收缩。心脏检查发现肺动脉瓣区III级持续性杂音,心电图显示右心室肥大。心脏超声检查发现主动脉瓣下巨大室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉闭锁,右位主动脉弓,无PDA,除此之外最显著的表现是有一较大血管(直径5mm)起源于主动脉右冠窦,随即分支为右冠状动脉(RCA),然后继续弯曲走行,进入主肺动脉(MPA),汇入点可见部分血流受限,最大压差约23mmHg。左冠状动脉(LCA)未能显示,双侧肺动脉分支(PAs)可见,RPA宽3.3mm,LPA宽4.3mm。

图片显示一较大血管起源于主动脉的CPAF,随即分支成RCA然后向左走行进入主肺动脉(PA)。RAA:右心耳

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