作者：王建铭王琦光朱鲜阳
通信作者：朱鲜阳
作者单位：中国人民医院先心病内科
随着小儿心脏外科诊断技术和手术治疗的飞速发展，愈来愈多的先天性心脏病（简称先心病）患儿的生存状态得到改善并且长大成人。年在第45届美国心脏病学会年会上创建了成人先天性心脏病（ACHD）新的亚专业学科，使小儿先心病演变至ACHD，同时也见证着医学领域的发展。新近，《年欧洲心脏病学会（ESC）ACHD管理指南》（以下简称《ESCACHD指南》）颁布，对年版指南进行了指导性的修订和有意义的更新。现结合我国ACHD管理实践对《ESCACHD指南》予以解读。
1??提出ACHD规范化的命名与明确分类
ACHD是指胎儿时期先天性的心血管发育异常得到矫治或没有矫治而存活至成年期乃至中老年期的患者。年医院RobertE.Gross小儿外科医师成功地进行首例动脉导管结扎术，年采用BT分流术（Blalock-Taussinganastomosis）使发绀先心病患儿症状得到改善，年首例心内直视矫治的心脏外科体外循环技术诞生，年Rashkind和Miller球囊房间隔造口术经导管介入技术治疗先心病。随着小儿心脏外科和介入技术的不断进步，先心病患者的生存率和预期寿命明显增加，超过90%的先心病患儿可以存活到成年期。国内外文献均显示，ACHD发病率呈逐年上升的趋势，在英国经矫治或未矫治的ACHD患者约有25万多例，北美高达万例，流行病学显示我国先心病发病率是0.6%~0.8%。有先心病史的父母的后代易出现先心病。ACHD预计以每年5%的速度增长，已超过婴幼儿先心病，其总数约万例以上。既往认为先心病是儿童的心脏病，忽视了随着年龄的增长，心脏和大血管也在发育成长中，ACHD面临心血管病及其他疾病的危险因素，可能出现心律失常、肺动脉高压（PAH）、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症，直接影响着患者的病死率。《ESCACHD指南》摒弃年版指南中“长大的先心病（GUCH）”的术语，均用ACHD所取代，强调先心病患儿生长发育是需要终身监护的，提出