导语：肺动脉髙压是一种以肺动脉压力升高超过一定界值为特征的血流动力学状态，从而导致右心后负荷增大和右心功能不全。特发性肺动脉高压发病率低，国外特发性肺动脉高压的发病率为7.6/万，患病率为26/万。
01你知道特发性肺动脉高压吗？是一种罕见的疾病，发病机制仍不明确
1、特发性肺动脉高压的概述
复杂的病理生理学机制，包括不断变化的肺血管收缩反应以及肺动脉重塑过程，导致肺血管阻力增加，同时心排血量下降，最终导致右心衰。当前，推荐的肺动脉高压靶向药物主要针对肺血管收缩及肺动脉重塑，在运动耐力及临床结局上效果较好。
然而治疗反应的个体差异较大，一致性并不好，而且对于这种进展迅速的疾病需要更加确切的治疗。目前，帮助预测疾病所处阶段的参数并不令人满意，特别是在初次诊断肺动脉高压时。
2、特发性肺动脉高压的临床表现
患者临床表现多无特异性，以右心衰竭相关表现为主要症状。最初的症状明显是由活动诱发，这些症状包括气促、乏力、晕厥。少见的临床表现有胸痛、咯血、声音嘶哑（由扩张的肺动脉/主动脉扩张压迫左侧喉返神经所致，又称Ortner综合征），此外明显扩张的肺动脉可导致肺动脉破裂或夹层进一步引起心脏压塞。
最典型的体征为P2分裂及亢进，部分患者可出现三尖瓣收缩期杂音，随着右心室负荷过高可逐渐引起右心衰竭相关体征。另外，需要注意的是，当特发性肺动脉高压患者出现晕厥、胸痛、咯血症状时常表明病情严重，需要提高警惕。当临床上遇到患者出现晕厥、声音嘶哑、咯血时，应该把肺动脉高压作为疾病鉴别诊断之一。
3、特发性肺动脉高压的发病机制
特发性肺动脉高压是一种非常罕见的疾病，根据国外注册研究报道，成人特发性肺动脉高压患病率仅为百万分之六。而特发性肺动脉高压的发病机制仍不明确，目前普遍认为特发性肺动脉高压的发生与多种因素引起的肺血管收缩、舒张因子失衡有关。
已有研究报道炎症及免疫异常、内皮损伤、遗传因素、内皮源性生长因子、铁缺乏、雌激素、肺动脉平滑肌细胞及内皮细胞凋亡增殖失衡、线粒体结构功能异常等都可能与肺动脉高压肺血管重构有关。
02特发性肺动脉高压患者的特点，这3点需了解，