“东方美女病”多发于日本、朝鲜、中国等国家,发病年龄一般在5-40岁,患者并不局限于女性,男性也可能得,只是女性发病率更高。最初是一位日本医生发现的,他接诊了一位女子,持续几年出现两只胳膊没力气,梳头时举不起,同时还有头晕、视物模糊等症状,只有把头深深垂下才会减轻症状,医生后来给他取名“无脉症”,后来世界各地出现这种病例,所以西方医生称之为“东方美女病”。
一、定义
“东方美女病”,又叫多发性大动脉炎,以前也叫无脉症、主动脉弓综合征、高安病等,主要累及主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症。
二、易感人群
“东方美女病”主要易感于女性,该病的患病率为1/20万,这个病主要发生在颈部血管,胸、腹主动脉,肾动脉,整个主动脉轴和主要分支都是好发部位,所以叫多发性大动脉炎。
该病多发于亚洲国家的女性,所以称为“东方美女病”,这种病原发于血管,造成血管狭窄、闭塞或者扩张,从而使脏器发生缺血、梗死,最终导致脏器功能衰竭或者出血、休克,甚至会威胁患者生命。
三、治疗
1.非手术治疗
对于血沉高处于活动期的患者应先用糖皮质激素,连续8-12周,待有效后逐渐减量维持至少12个月再考虑停药,效果不佳时加用免疫抑制剂,等炎症反应减轻后再考虑外科治疗。
2.介入治疗
目前,针对包括大动脉炎在内的血管狭窄或者闭塞性病变,介入治疗包括经皮球囊扩张成形术和血管内支架植入术,临床上出现的大动脉炎患者都可应用介入治疗,但以大、中血管内单发的局限性狭窄为PTA的最佳适应症。
3.外科手术
(1)动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术
适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。颈动脉多采用自体静脉片增补缝合,从而扩大狭窄段动脉的口径防止出现术后狭窄。由于病变动脉管壁粘连、发硬,增生的内膜层分界不清,手术剥脱困难,较少采用。
(2)血管重建、旁路移植术
也叫为搭桥术,即采用自体或人工血管,跨过病变部位建立旁路循环,具体术式可依据病变部位,严重程度而定。搭桥术无需广泛分离粘连,手术操作较简单,可保留已建立的侧支循环,疗效尚可。
(3)自体肾移植术
适用于多发性大动脉炎肾动脉近端和腹主动脉的肾动脉开口上下有较多病变,无法进行肾动脉重建术者。
(4)肾切除术
包括部分肾切除术和全肾切除术,后者适用于一侧肾正常,一侧病变严重者,病肾切除会使异常升高血压降低。