升主动脉扩张专科治疗医院

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大神们带我穿越迷雾,让迷途能知返一例AR [复制链接]

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今天来了一个术后复查心脏彩超的孩子,距离上次检查不到20天,还记得她第一次来检查的情形。

女宝,1岁+,因发热5天住心内科,考虑“川崎病”来检查冠脉,请看图

从剑突下扫到心尖区未发现异常,胸骨旁切面发现左侧冠状动脉主干及前降支明显增宽,右冠也能看到扩张,那么根据病史,“川崎病”是妥妥的了吧?

扩张左冠的血流灌注,正向血流,没啥毛病

可是看到这个非常规切面,哪来这么多条状的血供?我就开始皱眉头(难怪那么多额头纹)

无意间撇到了这个切面,什么情况?右冠貌似开口似对非对,并且开口非常靠近左冠,难道右冠起源于左冠?根据以往有类似病例经验。可还是觉得哪里不对,继续扫查,其他地方都没有毛病,除了双侧冠脉宽,除了那些异常的条状血流。

求远程会诊,远在上海的手术里洪老师接通了我的视频,老师快看看这个孩子。。。。。。右冠贴着左冠,给老师看了那个无数条心肌内血供的那个切面,和短轴冠脉的切面,大概用了二十秒,洪老师就说:是不是右冠开口于肺动脉?你再把那个短轴切面打清楚一点。

我把探头稍稍偏了一下,果然看到了一支正向肺动脉喷射的一支小血管

再偏一点,就能清楚看到右冠开口在肺动脉右侧壁的位置了,之前的那些条条束束的血流也就能解释了。

随后完善了CTA检查

手机拍摄的CTA图片

6天前孩子在上海儿童医学中心郑景浩教授团队的带领下于我院心脏外科完成了右冠起源的矫治,手术顺利,今天是第二次复查心脏彩超:

左冠内径较前缩小

右冠与主动脉连接处,无狭窄

右冠与主动脉连接,可见低速血流灌注

Now,我们来回顾和学习一下这个疾病—rightcoronaryarteryfromthepulmonaryartery(ARCAPA)

我们查阅了近年来SCI的文献,发现这个病例只有病例报道,以个案报道最多,医院中心张玉奇与吴兰平教授年报道了六例病人。这也就洪老师跟我说,虽然她没有亲历过这样的疾病,但看图能立即想到的这个疾病的原因,也深深的膜拜了一下老师和张玉奇主任这个团队。

ARCAPA是一种非常罕见的畸形,发病率0.%。全世界的报道多例病例,因冠状动脉侧支循环建立和良好的心室功能常无症状,本例病例因发热来检查,心功能好,并发现了心肌内冠状动脉丰富的侧枝血管。

重点说说血流动力学

正常冠脉起源血流

ARCAPA血流

这个图表能为大家解释为什么左冠扩张、心肌内大量侧枝血管

此病例的扫查小体会:

当发现左冠增宽、心肌里面出现许多侧枝血管的时候要警惕这个疾病。

其他如不明原因左心增大,也应警惕左冠起源异常。还好通过一些间接征象没有被病史放出来的烟雾弹所迷惑,当然更因为有大神们指路,让一线医生没有误诊,也让这个迷路的冠脉回了家。

值此教师节来临之际,特向我所有的老师,上海儿童医学中心的老师们表示感恩,感谢你们一路拉着我们的小手,为我们随时提供支援帮助和指导,教师节快乐,每天看心开心。也希望这个宝宝顺利康复。

上海儿童医学中心本部的心脏彩超室团队长期为上海儿医中心福建中心的超声科提供专业的治疗、咨询及会诊。张玉奇主任及医院提供临床实践带教和疑难病例会诊。

在此,隆重介绍这个精英团队的学术带头人张玉奇主任

张玉奇,国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科主任医师,心内科副主任,兼心脏超声诊断中心主任,胎儿心脏病学研究室主任,智慧心超实验室PI,博士生导师。上海市新生儿先天性心脏病筛查中心主任,中国超声医学工程学会儿科超声专委会常委,中国医师协会新生儿科医师分会超声专业委员会副主任委员,上海市社会医疗机构协会超声医学专业委员会儿科专委会主任委员,上海医学会超声诊断专业委员会儿科学组组长,亚太基层卫生协会超声医学分会心脏超声专业委员会副主任委员,海峡两岸医药卫生交流协会第二届超声专业委员会小儿超声专科委员会副主任委员,中华医学会儿科学分会胎儿心脏病协作组副组长。《医学影像学杂志》编委。主要从事小儿心血管疾病的诊断及治疗,擅长复杂型先天性心脏病的超声诊断,尤其是产前超声心动图诊断。承担国家及省部级课题10余项,曾获教育部科技进步奖二等奖、上海市科技进步一等奖、上海市优秀发明选拔赛一等奖等10余项,曾获上海市卫生局“医苑新星”称号。第一作者及通讯作者发表论文余篇,其中SCI及EI收录23篇;主编专著8部。

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