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产前超声胎儿左室发育不良 [复制链接]

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⊙作者/钟日花

⊙指导/郭子玉

⊙单位/医院超声科

患者女,23岁,G3P2,孕22+周来我处行产前超声检查。由于本次为计划外怀孕,未能规范行其他产前检查。

产前超声检查发现胎儿心脏存在以下异常:

降主动脉、下腔静脉、胃泡及肝脏位置正常,未见内脏异构声像。心脏大部分位于左侧胸腔,心底与心尖连线指向左下,心房正位,心室右袢,房室连接一致。

四腔心切面:心腔明显不对称,左心明显缩小,回声增强,左房横径约2.0mm,左室横径约2.4mm;右心明显增大,右房横径约11.3mm,右室横径约7.1mm。室间隔连续,房间隔似可见。二尖瓣呈条索状强回声,未见启闭运动,三尖瓣瓣叶显示清楚,启闭运动可见。

三血管气管切面:主动脉内径狭小约1.9mm,肺动脉内径增宽约4.8mm。主动脉和肺动脉血流方向相反,主动脉弓内可见反向血流信号。

产前超声诊断:左心发育不良综合征(二尖瓣闭锁)

图1和图2四腔心切面示左右心腔明显不对称,左心室内回声增强,室腔明显缩小,右心增大,房间隔似可见。二尖瓣呈条索状强回声,无启闭运动。CDFI二尖瓣口未探及明显血流信号

图3和图4三血管及三血管-气管切面示主动脉明显变细,主肺动脉增宽,两者比例失调。CDFI示主动脉和肺动脉内血流方向相反

图5主动脉弓切面示升主动脉及主动脉弓内径细小,可见三条主动脉分支。CDFI示主动脉弓内探及来自动脉导管逆灌血流信号

图6和图7右室流出道及大动脉短轴切面示主肺动脉分出左、右肺动脉分支,动脉导管可见

图8上下腔静脉汇入右心房

图9降主动脉、胃泡位置正常,内脏结构正常。心尖朝向左侧

经产前咨询,患者选择终止妊娠,并同意胎儿尸检,最终证实了我们的产前诊断:左室发育不良综合征(二尖瓣闭锁)同时合并单心房。

图示为胎儿引产后解剖图片

病例讨论

左心发育不良综合征(HypoplasticLeftHeartSyndrome,HLHS)是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。

根据主动脉瓣及二尖瓣病变情况,HLHS可分为4型:

I型:主动脉瓣狭窄,二尖瓣狭窄

II型:主动脉瓣闭锁,二尖瓣闭锁

III型:主动脉瓣闭锁,二尖瓣狭窄

IV型:主动脉瓣狭窄,二尖瓣闭锁

产前超声特征主要包括:

四腔心切面:左右心比例失调,左室明显小于右室腔,心尖由右室构成。CDFI:房水平出现左向右分流信号;

二尖瓣狭窄或闭锁:二尖瓣回声增强,无瓣膜启闭运动或瓣膜开放受限。CDFI:二尖瓣口无血流信号或流束变细;

三血管-气管切面:主动脉瓣闭锁或狭窄,主动脉变细,主动脉/肺动脉比例失常。CDFI:主动脉和肺动脉血流方向相反。

本例胎儿左心狭小,右心增大,二尖瓣闭锁,主动脉狭窄,肺动脉扩张,符合IV型HLHS的病理改变,同时尸检发现合并单心房存在。

鉴别诊断

右心室型单心室:HLHS的左室腔可极小不显示,与单心室易混淆。单心室的室壁两侧厚薄相等,常存在大动脉连接异常,而HLHS右心室左侧室壁较厚,大动脉连接正常。CDFI:单心室卵圆孔无受限,右向左分流,无主动脉弓反向血流信号;HLHS卵圆孔受限,左向右分流,主动脉弓可见反向血流信号。

卵圆孔早闭:容量负荷的减少使左心变小,左心呈狭长型,长度与右心相当,心尖部形态正常。二尖瓣、主动脉瓣结构及功能正常。HLHS左心狭小,长度小于右心,心尖部由右室构成。二尖瓣、主动脉瓣狭窄或闭锁。

右心发育不良综合征(HRHS):四腔心切面观两者均表现为两侧心腔不对称,不易分辨。需仔细观察,明确分辨是左心系统梗阻还是右心系统梗阻。HRHS以三尖瓣和肺动脉瓣病变为主,而HLHS以二尖瓣和主动脉瓣病变为主。

左心发育不良综合征胎儿宫内可耐受,产后预后极差,大部分新生儿1-6周内死亡。全面系统的产前诊断尽早发现和诊断,对临床处理围产期胎儿具有重大意义。

参考文献

1.袁丽君,曹铁生,等.胎儿心血管超声影像医学[M].北京:科学出版社,

2.王新房.超声心动图学第4版[M].北京:人民卫生出版社,

3.李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学第2版[M].北京:人民*医出版社,

4.冯天鹰,等.胎儿超声心动图诊断左心发育不良综合征13例报道[J].心肺血管病杂志(电子版).

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⊙学术主编/刘德泉

⊙投稿邮箱/xihuansushi

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