升主动脉扩张专科治疗医院

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3年前的胎停孕原因终于找到了 [复制链接]

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F女士,今年39岁,结婚多年,有一个孩子,3年前准备要二孩,怀孕后满怀期待迎接新生命,却在不久发现胎儿发育停止,一个小生命就这样没了。今年4月,F女士突发晕厥一次,医院就诊,发现上肢左侧无脉,查主动脉CT提示左锁骨下动脉闭塞,右颈内动脉狭窄,胸主动脉两处狭窄,肾动脉以上腹主动脉狭窄,双侧肾动脉狭窄。患者既往无特殊疾病,G2P1,3年前一次胎停孕。初步诊断为大动脉炎。经内科治疗,各炎性指标正常。肾素-血管紧张素水平升高,肾功能正常。

图1横断片局部主动脉管腔狭窄

图23D重建片可见胸主动脉两处狭窄

术前测压提示下肢相对缺血

图3双侧肢体血压

患者诊断明确,目前各项检查提示大动脉炎不在活动期,决定先解决胸主动脉的两处狭窄。此处可以使用CP支架,这是一种球扩式铂金支架,是主动脉缩窄的专用支架,支架长度有26、39、45mm三种,有覆膜和裸两大类。配合不同口径的BIB(BallooninBalloon)球囊,对局限性的主动脉缩窄进行扩张。该款支架可以分期扩张,已适应人体的成长,因此可以用于年轻或青少年患者。

患者在全麻下,经右侧股动脉穿刺,预置缝合器两把。植入6F动脉鞘,造影可见髂动脉纤细。用导丝配合导管通过主动脉狭窄段到达升主动脉,不同体位造影可见从锁骨下动脉发出的乳内动脉粗大扭曲,血流向下,成为沟通上下半身的侧枝。右侧颈动脉未见明显狭窄,左锁骨下动脉不显影,左椎动脉远心端可见纤细显影,椎动脉近心端不显影。

图4右侧髂动脉纤细

图5升主动脉造影可见从锁骨下动脉发出的入内动脉增粗,扭曲,成为上下沟通的粗大侧枝

图6主动脉弓上造影可见左锁骨下动脉和椎动脉不显影,右侧颈动脉未见明显狭窄

胸降主动脉造影可见胸主动脉连续两处狭窄,将近端的导管接动脉测压后,向外牵拉,可见主动脉内收缩压由mmHg降至86mmHg,可见连续的两处狭窄造成了严重的压力衰减。

图7胸降主动脉两处狭窄

重新将导丝导管送过狭窄段,到达升主后交换Lunderquist导丝,送入12F长鞘,越过病变段,做路径图。将39mm长覆膜支架捏在14mm球囊上,用14F保护套保护下将支架送入长鞘,到达上段狭窄段,撤鞘确认定位后,依次打起内球囊和外球囊。

图8第一枚支架内球囊充盈

图9外球囊充盈

之后更换14F长鞘,同法送入16mmBIB球囊搭载39mmCP覆膜支架,在降主下段的狭窄段释放,之后再用16mm球囊对上段支架进行扩张。随后将长鞘送过支架近端,一边测压一边回撤长鞘,两枚支架近端和远端压力差为3mmHg,较术前明显改善。送入金标猪尾导管到支架上段造影,可见胸主动脉狭窄段明显好转,双侧肾动脉开口狭窄,右侧重,但该段主动脉纤细,考虑二期行肾动脉介入扩张。

图10支架后造影见降主狭窄段明显改善。双肾动脉可见起始部狭窄

大动脉炎是一种自身免疫病,就是自身的免疫系统对自身的大动脉进行攻击导致动脉壁全层炎症性改变,病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。多发于年轻女性,男女比例为1:4,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外资料患病率0.26/10万。此患者近期才有明显症状,但追溯病史,3年前曾有怀孕后胎停育,很可能当时就是因为大动脉炎导致来自髂内的子宫动脉供血不足,胚胎供血供养差导致的胎儿发育停止。我们造影也可以见到粗大的侧枝向下供血,患者的RIOLAN氏弓非常发达,为肠系膜下和髂内系统供血,但这样的分支显然不能满足一个胎儿的生长发育。当初胎停孕的原因虽然找到了,但治疗还需要一个过程,毕竟累及的部位太多了,一些分支彻底堵了。

图11粗大的RIOLAN氏弓

大动脉炎不痛不痒,但会导致肢体无脉,在妊娠期间可能导致妊娠期高血压疾病,脑血管意外,心力衰竭,胎儿生长受限,胎死宫内等,所以对于育龄妇女莫名其妙的胎儿发育异常要考虑到供血不足的可能性,并进行相应的排查。

张学民

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