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肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension，PAH)是当前临床上较难治愈的一类慢性心血管疾病，全球约有1%的人口受到PAH的困扰，而65岁以上人群的发病率甚至高达5%～10%。但近十余年来随着靶向药物的应用患者的生活质量和生存率得到显著改善。
早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。
肺动脉高压的定义
肺动脉高压与高血压是一回事吗？
并不是一回事！全身的血液运动叫体循环。全身的血液在肺里运动交换的叫肺循环。心脏把血液打出去的有两根动脉，往全身打的叫主动脉，往肺里打的就叫肺动脉。
高血压是指在非同日时间3次测量，收缩压和（或）舒张压≥/90mmHg。血压测量间接反应的是体循环主动脉的血压，经诊室测量和系列诊断为高血压的病人，若长时间未规范用药，血压波动度大，往往会伴有心脑肾等靶器官的功能损害。
肺动脉高血压是指多种原因引起的肺内的肺动脉血压增高的病症，是指在静息时肺动脉收缩压30mmHg和（或）肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。
因为肺动脉压的数值不是通过血压测量能得到，而且肺动脉高压的患者早期可以完全没有症状。
两者的诊断方法不同：
肺动脉血压：诊断困难、易漏诊。右心导管术是金标准。（中国肺高血压诊断和治疗指南.《中华心血管病杂志》;:-64.）
普通高血压：简单易行，血压计袖带测量上臂即可。（中国高血压防治指南修订版）
肺动脉高压和高血压哪个更严重？
肺动脉血压：未经治疗的肺动脉高压患者5年存活率非常低，曾被称为心血管的癌症。
普通高血压：高血压患者如果能正确治疗，病情就能被很好的控制，患者可以生活很久。
肺动脉高压可以分为哪几类
肺动脉高压具体分为哪几类？
1.动脉性肺动脉高压（以下简称PAH）
2.左心疾病相关性PH
3.肺部疾病/缺氧性PH
4.肺动脉阻塞性疾病所致PH
5.未知因素/多因素所致的PH
如何评估PAH的严重程度？
1.临床评估：WHO功能分级
2.运动试验：6分钟步行距离
3.生化标记物：NT-proBNP
4.血流动力学指标：右房压（RAP）、心指数（CI）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）
每一个检查指标都可以分为三个风险等级：低风险、中等风险、高风险。
PAH如何影响肺部血管和心脏？
肺动脉血压升高会导致肺部血管增厚并变狭窄，从而肺部血流减少，肺血管阻力升高。
右心室是肺循环的源动力，当肺动脉持续高压时，右心室必须拚命干活才能保障肺循环通畅，但通常是事倍功半，久而久之的疲劳会出现右心室肥厚、扩张，继而出现右心功能衰竭，导致右心功能不全的各种表现。
肺动脉高压的症状和发病原因
常见的症状有哪些？
1.警惕早期自觉症状：肺动脉高压是多种疾病发展到一定程度的表现，当出现劳力性呼吸困难、乏力及眩晕等，可能就是肺动脉高压患者的最早表现。
2.发生眩晕甚至晕厥时，则往往标志患者心输出量已经明显下降：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉或心律失常引起；
3.咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管破裂而咯血；
4.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致；
5.其它：如果肺动脉高血压是由慢性支气管炎或肺气肿所引起的，患者的皮肤会呈现蓝晕。
哪些因素和PAH相关？
疾病因素：先天性心脏病、左心疾病、结缔组织病、睡眠呼吸障碍、慢性肺病、HIV感染等；
遗传因素：家族肺动脉高压史、基因突变，儿童应注意遗传代谢性疾病；
药物因素：减肥药物；
环境等其他因素：吸烟、女性习惯流产史、印刷厂或加油站的油类物质等。
哪些药物和PAH相关？
阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司、达沙替尼
哪些人是PAH的高风险人群？
1.先天性心脏病患者
2.结缔组织病患者（尤其是系统性硬化症患者）
3.门脉高压患者
4.静脉血栓栓塞症患者
5.HIV感染者
6.特发性及遗传性肺动脉高压患者亲属
7.肺动脉高压相关基因突变携带者
肺动脉高压是一种无法治愈且死亡率较高的疾病，右心导管术是其诊断的“金标准”。
患者早期通常表现为活动后气促，但是随着疾病的加重，会逐渐出现乏力、晕厥、咯血、呕吐等症状。
而且先天性心脏病、结缔组织病变是我国PAH最主要的病因，这类患者需定期筛查。
尽管如此，也有许多治疗方式可以改变患者的命运，提高他们的生命质量。
如在日常生活护理的基础上接受靶向药物治疗，不仅能缓解症状，还能延长生存时间。
作者介绍
沈节艳
主任医师，博士生导师
上海交医院
心内科行*副主任
医院南院心内科执行主任
简介：
上海医学会心血管病分会委员，兼肺循环学组组长；
东方心脏病大会（OCC）肺循环论坛坛主；
中华医学会心血管病分会肺血管组前副组长；
全国心血管疾病介入诊疗技术培训导师；
中国医师协会心脏重症专家委员会委员；
“中国冠脉复杂病变PCI先锋训练营”培训导师；
中国医师协会上海心血管专科医师规范化培训专家；
上海肺栓塞和深静脉血栓防治联盟常委；
美国国家肺高压协会临床研究专员；
《CanadianRespiratoryJournal》编委。
原标题：《不罕见的罕见病——肺动脉高压（上篇）》
