今年年初，37岁的小真（化名）晚上睡觉时突发胸闷且不能缓解，同时出现阵发性呼吸困难等症状，医院诊断为“心功能衰竭”，药物治疗后症状虽有缓解，但病情仍不平稳，活动受限。为寻求进一步治疗，经多方打听，慕医院心血管外科八病区（大血管外科）主任张力。
经了解，原来小真患有心脏瓣膜病十余年，因其特殊的身体结构（脊柱严重侧弯畸形呈驼背状），加上经济困难，一直没能得到有效治疗。
入院后，进一步检查发现，小真的心脏二尖瓣已从轻度关闭不全发展为重度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，同时因其脊柱严重侧凸畸形，胸廓局部隆起或凹陷，尤其是胸骨体下缘呈“断崖”式凹陷生长，严重压迫心脏，导致心脏大血管扭曲移位，压迫双肺致肺不张，如不及时手术，心衰症状将会持续加重，甚至会失去手术机会。
可是，以小真目前的身体条件来看，会对开胸手术造成极大的困扰，这也是十年来小真一直未能得到有效治疗的原因。
为了寻求最佳的治疗方案，医院组织心外科、心内科、呼吸科、胸外科、体外循环科、麻醉科、ICU等多位专家进行多学科会诊。
考虑到小真胸廓严重畸形，有效呼吸功能大部分靠右肺承担，若从右侧入路进行心脏手术，将会对脆弱的肺功能造成严重打击，术后极易造成脱离呼吸机困难、感染、病情恶化；若从左侧入路，手术视野则完全受阻；若从胸部正中切口入路，虽可避免对肺部的打击，可手术风险与难度会成倍增加！
这台手术的难度点主要在于：患者胸骨扭曲畸形，开胸时极易损伤心脏大血管，同时关胸困难，易引起胸骨哆开，切口愈合不良。但为了保护仅存的肺功能，手术团队只能选择风险大、难度大的正中开胸方式。
秉承“慎于术前，精于术中，勤于术后”的原则，我国著名心外专家、医院名誉院长王平凡与张力团队耗时4小时，完美完成二尖瓣成型+三尖瓣成形术。术中超声提示二尖瓣由入室的重度返流修复成微量返流，成形效果满意，开、关胸流程经过精心设计，操作达标，无副损伤。术后小真恢复良好，目前已康复出院。
专家科普
据张力介绍，小真此次发病是因心脏瓣膜病没能及时治疗导致的，但在检查中发现，她还是一个马凡氏综合征患者，尽管目前还未出现明显瘤变，但因马凡综合征是遗传性结缔组织疾病，主要临床表现是四肢细长，常累及心血管系统，心脏方面的表现是胸闷、胸痛、心绞痛等，可出现多种严重并发症，一般可通过超声及CT等得到初步的诊断。
张力建议，马凡综合征患者终生定期(一般每年至少一次)接受心脏彩超检查。当患者有胸痛、胸闷、心绞痛等症状、主动脉增长率超过5mm/年或直径扩张达40-50mm以上时，一定要及时接受手术治疗。
（通讯员徐紫渝武刚）
