北京皮肤病医院那家好 https://m-mip.39.net/fk/mip_9278663.html⊙作者/赵卉霖⊙单位/医院永存左上腔静脉（PLSVC）是一种常见的腔静脉回流畸形，起始于左颈静脉与左锁骨下静脉的连接处，经左房室沟后方，大多数病例引流入冠状静脉窦CS，极少病例由于CS无顶而引流入左心房，是胚胎发育时期左前主静脉退化异常所致。PLSVC发生率为0.3%-0.5%，在先心病患儿中占3%-10%，在心房异构的患者中发生率高达40％，PLSVC往往不是单独病变，多与其他心血管畸形合并存在。
胚胎学发生机制
PLSVC是左前主静脉退化异常所导致的。正常情况下，在胚胎发育的第7-8周时，左、右前主静脉由左无名静脉或头臂静脉连接形成斜向吻合，随后左前主静脉的近心段逐渐退化，远心段通过左侧头臂静脉与右前主静脉相连接，右前主静脉和总主静脉形成右上腔静脉。如果在此过程中左前主静脉近端未退化而持续存在则形成PLSVC。另外，如果右前主静脉退化，则右上腔静脉缺如，右无名静脉引流入LSVC，LSVC接受右侧头臂静脉的血液，比较少见（图1）。图1PLSVC、右上腔静脉缺如示意图图片来源：参考文献
病理解剖分型
依据胚胎发生机制与解剖特点不同，PLSVC可被分成4型：Ⅰ型是LSVC经CS流入右心房；Ⅱ型是LSVC经CS引流入右心房，但与左心房间有短路，产生右向左分流；Ⅲ型是LSVC直接引流入左心房，产生右向左分流；IV型为CS闭锁，LSVC连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入左心房。双侧上腔静脉且LSVC直接连于左房常见于心房异构。
病理生理改变
Ⅰ型是最常见的，LSVC经CS引流入右房，左侧上肢血流最终回流入右心，如果没有合并其他心血管畸形，则不会对血流动力学造成太大影响，一般无临床症状，无需接受治疗。Ⅱ型（例如CS壁缺失时，LSVC的血液经CS与左心房相通，导致右向左分流）、Ⅲ型、IV型（CS和LSVC内的血液逆行经左无名静脉入右上腔静脉）因为静脉血直接流入左心房和氧合血混合，血氧含量降低，临床上可出现发绀。
超声心动图诊断
超声心动图因其无创、简便等特点，可作为诊断PLSVC的首选检查。无论是胎儿还是成人超声心动图，因LSVC大部分回流入CS，所以其存在的间接征象就是CS的扩张，同时，PLSVC也是引起CS扩张最常见的原因。LSVC直接引流入左房的胎儿超声心动图诊断是在三血管切面肺动脉外侧壁多一根血管下行直接与左房相连接，转动探头沿该血管长轴方向扫查即可显示LSVC走行的全程即LSVC的长轴，CDFI示血流方向与右上腔静脉一致。低位四腔心切面及左室长轴切面可探及左房室沟处的CS扩张。成人经胸超声心动图在胸骨旁左室长轴切面及四腔心切面可探及扩张的CS，在胸骨上窝切面，可以直接观察到LSVC存在的管道样结构和血流频谱，从而准确的诊断PLSVC的存在。需要提醒大家注意的是，CS扩张仅是PLSVC的一个间接征象，其扩张与否取决LSVC的引流位置，所以仅观察CS的超声表现有可能造成漏诊，但可以作为PLSVC的一个重要证据。
鉴别诊断
1.心上型肺静脉异位引流时，三血管切面肺动脉外侧壁同样会出现一管腔样结构（垂直静脉），但血流方向是离心的。但罕见情况下CS闭锁，LSVC血流方向是离心的，向上逆行，此时需特别注意观察肺静脉的引流情况，左房壁是否光滑有切迹，此时显示LSVC的长轴切面尤为重要。2.LSVC引起CS扩张时亦需与原发孔型房间隔缺损相鉴别，CS的显示在低位四腔心切面，容易误诊为房间隔下部缺失，应偏转探头仔细鉴别。3.CS扩张时，应除外心内型完全性肺静脉异位连接，此种畸形全部肺静脉经冠状静脉窦引流入右房。LSVC入CS的血流通常暗淡，为静脉频谱；肺静脉异位引流入CS的血流丰富明亮，为肺静脉频谱。图2四腔心切面显示CS增宽图3低位四腔心切面显示增宽的CS引流入右房图4三血管切面显示肺动脉外侧壁可见LSVC图5LSVC长轴显示其经增宽的CS开口于右房图6左室长轴切面显示CS扩张，注意与降主动脉短轴区别图7四腔心切面显示CS扩张，进入右房图8胸骨上窝切面CDFI显示降主动脉左侧的LSVC为蓝色血流，PW显示为静脉频谱
预后
单纯PLSVC不合并其他畸形并且引流入右房时，对血流动力学无影响，不需任何手术治疗，可数十年无症状，常见首发症状为心律失常。当LSVC引流入左心房时，因血氧饱和度下降可形成临床发绀的表现，需要手术治疗。合并其他畸形时，其预后取决于合并畸形的严重程度。而在一些特定情况下，则需重视PLSVC的存在：1.行心脏手术体外循环时，应注意阻断LSVC，否则会增加出血量，增加手术难度；2.行导管检查时，应避免在左上肢插管，避免导管进入左上腔静脉，否则可能会导致诊断及治疗困难，甚至引起严重并发症；3.PLSVC可单独存在，也可合并其他心内外畸形，合并心脏畸形率高达80%，比如内脏异位或合并染色体异常。最常合并的心内畸形为室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、右室双出口等。PLSVC与染色体异常相关性高（约9%-13%），最常见18-三体综合征和21-三体综合征。因此不应该把PLSVC仅仅视为一种静脉解剖变异，而应该将其视为胎儿发育异常一个重要标志，一旦发现，要高度警惕是否存在其他畸形情况，甚至必要时进行染色体检查，及早地发现胎儿异常。参考文献：[1]文烈明,周启昌,章鸣,等.产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉[J].中华超声影像学杂志年18卷10期,-页,ISTICPKUCSCD,.
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