产前超声与解剖铸型在胎儿肺动脉发育异常诊 [复制链接]

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作者信息

赖远芳翁宗杰凌文吴秋梅邱秀青1*婷婷马宏2刘敏3

福建省妇幼保健院超声科

基金项目：福建省自然科学基金资助项目（J）

1妇产科；2病理科；3通信作者

本文发表在《福建医药杂志》年第6期

目的探讨产前超声与解剖铸型在胎儿肺动脉发育异常诊断中的应用价值。方法回顾性分析35例胎儿肺动脉发育异常的产前超声图像，与解剖铸型标本对照，分析其特征及鉴别要点。结果胎儿肺动脉发育异常中，肺动脉及其分支大小异常30例（肺动脉狭窄18例，肺动脉闭锁9例，肺动脉瓣缺如综合征3例），肺动脉起源异常5例（一侧肺动脉缺如2例，肺动脉起自升主动脉2例，肺动脉吊带1例）。引产后病理解剖25例，血管铸型10例。超声漏误诊3例：肺动脉闭锁误诊为共同动脉干1例，肺动脉闭锁误诊为肺动脉狭窄1例，室间隔缺损型肺动脉闭锁肺血来源误诊1例。结论胎儿肺动脉发育异常中肺动脉闭锁和狭窄较为常见，产前超声对胎儿肺动脉发育异常具有重要诊断价值，解剖及铸型的反馈有助于进一步认识胎儿肺动脉发育异常。

胎儿；肺动脉发育异常；产前超声；血管铸型

R.1B-()06--05

肺动脉发育异常是指肺动脉主干及其分支的发育异常，其形式复杂多样，主要包括以下4种类型：肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）、肺动脉闭锁（pulmonaryatresia，PA）、肺动脉瓣缺如综合征（absentpulnomaryvalvesyndrome，APVS）、肺动脉异常起源（anomalousoriginofthepulmonaryarteries，AOPA），不同类型肺动脉发育异常预后差别较大[1-2]，准确诊断对于指导临床与改善胎儿预后具有重要意义。本文回顾性分析35例肺动脉发育异常的产前超声图像，与解剖铸型标本进行对比分析，探讨产前超声对肺动脉发育异常的诊断价值。

1.1一般资料：选择年5月至年5月在我院行产前III级超声检查并筛查出的先天性心脏病胎儿例，其中例复杂先天性心脏病胎儿在我院终止妊娠并接受胎儿心脏病理解剖或铸型，将其中35例肺动脉发育异常病例纳入本研究。孕妇年龄21～42岁，平均年龄（27.83±4.67）岁；孕18～32周，平均孕周（25.63±2.67）周。排除单纯性PS胎儿。医院伦理委员会审核批准，家属签署知情同意书。

1.2　病例纳入及排除标准：

1.2.1仪器与超声检测：应用GEVolusonE8、GEVolusonE10彩色多普勒超声诊断仪，2D/3D容积探头，频率4.0～8.0MHz。选择产科及胎儿心脏检查条件，评估胎儿生长发育指标并了解各系统发育情况，采用九切面顺序节段分析法对胎儿心脏进行扫查及分析，对可疑肺动脉发育异常病例，重点应用三血管系列切面（3VT）进行观察，使用连续扫查法探查右室流出道、肺动脉主干、分支及动脉导管的内径、走行路径。由2名有经验的副主任医师明确诊断，肺动脉发育异常病例参与多学科联合会诊，终止妊娠后经家属同意并签署知情同意书后联合病理科行解剖或铸型证实。

1.2.2解剖与铸型方法：胎儿肺动脉发育异常标本主要采用原位观察和离体固定后剖检相结合的方法进行病理解剖。胎儿心血管铸型采用胸腹腔联合铸型法进行[3]；原位观察注重右室大小及形态、大动脉内径与排列关系观察，心内剖检以能准确直观展示畸形具体情况为原则，记录观察结果。

1.3统计学分析：采用SPSS19.0统计软件进行分析。将解剖铸型结果与产前超声结果进行对比分析，计量资料以均数±标准差表示，计数资料以频数或百分比表示。P＜0.05为差异有统计学意义。

2.1肺动脉发育异常合并心内畸形情况：35例胎儿肺动脉发育异常中，肺动脉及其分支大小异常30例(肺动脉狭窄18例,肺动脉闭锁9例，肺动脉瓣缺如综合征3例)，肺动脉起源异常5例（一侧肺动脉缺如2例，肺动脉起自升主动脉2例，肺动脉吊带1例）。本组10例行血管铸型，25例行病理解剖。见表1。

2.2.1肺动脉及其分支大小异常超声及解剖铸型表现：胎儿肺动脉狭窄18例，其中二维超声肺动脉瓣增厚、回声增强，瓣膜开放受限、无法贴壁10例（55.6%），右室漏斗部狭窄2例（11.1%），肺动脉内径狭小3例（16.7%），混合型狭窄3例（11.1%），其中7例伴狭窄后扩张。彩色多普勒示三血管气管切面显示主动脉位于气管右侧，肺动脉内径明显小于主动脉内径，肺动脉内可见反向血流，7例见肺动脉内五彩镶嵌的高速血流信号，动脉导管血流反向3例（图1A），肺动脉内血流无明显增高或反向8例。病理解剖肺动脉瓣狭窄8例，均见瓣叶增厚、瓣口狭窄，瓣叶交界处融合；铸型2例见肺动脉瓣环处缩窄。肺动脉瓣下狭窄1例解剖见异常隆起的肌束、隔膜和肥厚肌壁造成漏斗部的狭窄，1例铸型显示流出道狭长。肺动脉内径狭小1例，解剖显示肺动脉内径较主动脉小，心尖圆钝，漏斗部前移（图1B）。

2.2.2肺动脉闭锁超声及解剖铸型表现：室间隔完整型肺动脉闭锁3例，超声扫查见肺动脉主干及分支内径小，肺动脉瓣呈膜状强回声，无启闭活动；右心室肥厚、腔狭小2例，超声均可见右室-冠脉交通（ventriculocoronaryarterial