北京手足癣医院咨询 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8604561.html据统计，先天性心脏病有一千多种，为方便记忆查询，特将简文豪、杨浣宜主编的《心血管超声诊断学》中的先天性心血管畸形转载于此。
下面结合胚胎发育并按心腔序贯先后部位，将先天性心血管畸形分为单一畸形和复合畸形两大类。单一畸形是按照血流方向、解剖部位顺序排列。
一、静脉畸形
（一）体静脉畸形
1、双上腔静脉——永存左上腔静脉：（1）左上腔静脉引流入冠状静脉窦；（2）左上腔静脉引流入左心房；（3）左上腔静脉引流入肺静脉（4）双侧奇静脉（分别入左、右上腔静脉）。
2、上腔静脉缺如（右无名静脉入左上腔静脉，终入冠状静脉窦或左心房）：（1）奇静脉入右心房；（2）奇静脉入右无名静脉；（3）奇静脉入左上腔静脉。
3、下腔静脉缺如：（1）下腔静脉入奇静脉；（2）下腔静脉入冠状静脉窦；（3）下腔静脉入左心房；（4）下腔静脉入左上腔静脉。
4、双下腔静脉（下腔静脉与肝静脉并存）。
5、先天性腔静脉瘤。
（二）肺静脉畸形
1、肺静脉异位引流：（1）完全型：（2）部分型。
完全型又分为
A．心上型：a.入左上腔静脉（垂直静脉）；b.入左无名静脉；c.入上腔静脉；d.入奇静。
B.心内型：a.入冠状静脉窦（假性第三心房）；b.入右心房。
C.心下型：a.入下腔静脉；b.入静脉导管；c.入门静脉；d.入肝静脉。
D.混合型。
2、肺静脉共同入口狭窄（假性第三心房）。
3、肺静脉狭窄。
（三）冠状静脉窦畸形
1、双冠状静脉窦（左冠状静脉窦引流入左心房）。
2、冠状静脉窦引流畸形（入左心房、左上腔静脉或下腔静脉）。
3、冠状静脉窦左房瘘（极度则为无顶冠状静脉窦）。
4、冠状静脉窦开口狭窄（假性第三心房）。
5、冠状静脉窦缺如（为数不等的冠状静脉窦直接入左、右心房）。
二、心房畸形
（一）并列心耳
1、左侧双心耳。
2、右侧双心耳。
（二）房间隔畸形
1、卵圆孔未闭。
2、房间隔缺损：（1）第二孔（继发孔）型；（2）第一孔（原发孔）型
第二孔型又分为：a.高位型（上腔型、静脉窦型）；b.中央型（卵圆孔型）；c.后位型；d.低位型（下腔型）；e.混合型。
3、房间隔缺如（单心房）：（1）左同形心耳；（2）右同形心耳。
4、左室右房瘘。
5、卵圆隔瘤样膨出（假性第三心房）。
6、卵圆孔早闭。
（三）静脉（窦）瓣畸形
1、戚氏（Chiari）网。
2、下腔静脉瓣畸形。
3、冠状静脉瓣畸形。
（四）心房（左或右）内索条状组织畸形。
（五）第三新房（原发隔继发隔分离）。
（六）心房憩室（假性第三心房）
（七）心房壁瘤
三、房室瓣畸形
（一）三尖瓣畸形
1、三尖瓣狭窄：（1）瓣膜；（2）瓣上。
2、三尖瓣闭锁：（1）肌性；（2）膜性。
3、三尖瓣发育不良（关闭不全）。
4、三尖瓣缺如。
5、三尖瓣下移。
6、三尖瓣瓣叶畸形（脱垂、穿孔、数目异常）。
7、双三尖瓣孔。
（二）二尖瓣畸形
1、二尖瓣狭窄：（1）瓣膜（隔膜型、漏斗型）；（2）瓣上环状；（3）瓣下畸形[乳头肌及（或）腱索]：a.“降落伞”形，b.“穹拱”形。
2、二尖瓣闭锁：（1）膜性；（2）肌性。
3、三尖瓣关闭不全（瓣叶裂隙、缺损、环大）。
4、二尖瓣畸形（数目、脱垂、穿孔）。
5、双二尖瓣孔。
四、心室畸形
（一）室间隔畸形
1、室间隔缺损：（1）动脉干下型；（2）漏斗部型（嵴上型）；（3）嵴内型；（4）膜部型；（5）窦部型（隔瓣下型）；（6）肌部型（嵴下、肉梁化部）；（7）混合型；（8）“共同”心室；（9）多发型。
另一种分法：（1）膜周型：a.流出型b.小梁型c.流入型；（2）肌性：a.干下型b.漏斗部型.c.窦部型d.肉梁化部型；（3）混合型；混合型；（4）“共同”心室；（5）多发型。
2、单心室：（1）“右室”型；（2）“左室”型；（3）未分化型。
3、室间隔瘤（瘤样膨出）：（1）膜部（2）漏斗部；（3）肌部。
4、室间隔肥厚凸出（Bernheim综合征）。
（二）流出道梗阻
1、心室流出道狭窄：（1）高位型（瓣下膜状）；（2）中间型；（3）低位型（室上嵴肥厚）；（4）漏斗部发育不良（管状狭窄）。
2、右室漏斗部闭锁（假性共干）。
3、右心室双腔心（流出道入口异常肌束）。
4、左心室流出道狭窄（主动脉瓣下狭窄）：（1）膜性或肌膜性（局限或环状）（2）二尖瓣前瓣异常（3）三尖瓣自室间隔缺损脱入（4）肌肥厚性。
（三）心内膜硬化症
1、广泛性。
2、散发性。
（四）心室憩室
（五）右心室心肌未发育（羊皮纸心）
（六）双心尖
五、大动脉系畸形
（一）肺动脉畸形
1、肺动脉瓣畸形：（1）肺动脉瓣狭窄；（2）肺动脉闭锁；（3）肺动脉瓣关闭不全；（4）肺动脉瓣数目畸形（二瓣化、四瓣化畸形）。
2、肺动脉狭窄“主干或（和）分支、单发或多发”。
3、肺动脉发育不良：（1）主干发育不良（假性共干）；（2）分支发育不良（左或右）。
4、肺动脉缺如（局限、左或右）。
5、肺动脉瘤样扩张。
6、肺动脉起源异常（左或右，起于主动脉或其分支）。
7、副肺动脉（起于主动脉或其分支）。
8、迷走肺动脉（左或右、假性动脉环）。
（二）主动脉畸形
1、主动脉瓣畸形：（1）主动脉瓣狭窄；（2）主动脉瓣闭锁；（3）主动脉瓣关闭不（4）主动脉瓣数目畸（二瓣化、四瓣化畸形）。
2、主动脉瓣上狭窄：（1）膜状；（2）局限；（3）广泛（升主动脉发育不良）。
3、主动脉弓部畸形：（1主动脉缩窄：a.导管前型；b.对导管型；c.导管后型；d.多发型；（2）主动脉弓闭锁（发育不良）（3）主动脉弓离断（A型、B型、C型）；（4）右位主动脉弓（假性动脉环）；（5）主动脉弓屈曲；（6）双主动脉弓（动脉环）。
4、右位降主动脉。
5、主动脉发育不良。
6、头臂动脉畸形（开口、数目、行程）。
7、主动脉窦瘤。
8、主动脉心室（左、右）瘘。
9、先天性主动脉瘤。
（三）冠状动脉畸形
1、开口畸形。
2、单一冠状动脉。
3、副冠状动脉。
4、冠状动脉（左或右）起于肺动脉。
5、冠状动脉分支异常。
6、冠状动脉瘘：（1）冠状动静脉瘘；（2）冠状动脉肺动脉瘘；（3）冠状动脉心房（左、右）瘘。
（四）动脉导管未闭
（五）主动脉肺动脉间隔缺损
（六）永存共同动脉干
六、综合畸形（全心）
（一）法洛四联症
（二）心内膜垫缺损
1、部分型。
2、中间型。
3、完全型。
（三）半心畸形
1、左半心发育不全。
2、右半心发育不全。
（四）心脏位置异常
1、心尖异位：（1）右位心：a.镜像右位心；b.右旋心；（2）单发左位心（左旋心）；（3）中位心。
2、全心脏异位：（1）颈部心脏；（2）胸外心脏；（3）腋部心脏；（4）腹内心脏。
（五）大动脉转位
1、完全型：（1）简单型（TGA）；（2）功能矫正型；（3）解剖矫正型（大动脉错位MGA）；（4）功能解剖双矫正型。
2、部分型：（1）右心室双出口（含Taussig-bing）；（2）左心室双出口。
瞻之在前，忽焉在后。夫子循循然善诱人，博我以文，约我以礼。
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