肺部联盟心血管系列先心篇肺动脉闭 [复制链接]

肺动脉闭锁根治术后的观察要点

肺部影像联盟

病例

01

病例视频

02

病例自由讨论及解析

秋实/p>

双侧双向GLENN术后，右房右室增大，冠状静脉窦扩张，降主动脉发育不良，奇静脉扩张，淤血肝，腹水，右室与肺动脉关系没看明白，感觉不连

戴/p>

赵老师，给个冠状位吧，看不出主动脉是否骑跨

赵奇光/p>

戴/p>

肺动脉闭锁，双侧双向格林术后，右房右室增大，冠状静脉扩张，腹水

听水说山/p>

双侧双向格林术后，右房右室增大，肺动脉闭锁，冠状静脉窦扩张，腹水

陈萍:

右房右室大，冠状窦扩张，房间隔缺损？下腔静脉肝段扩张，

微笑的猫咪:

双侧双向GLENN术后，右房右室增大，右室流出道闭塞？？冠状静脉窦扩张，奇静脉扩张汇入右肺动脉，体循环淤血伴腹水。血流动力学没想明白。

赵奇光:

想想肺动脉的钙化是啥

秋实:

是肺动脉钙化还是右室钙化？

谭雷:

就钙化没看明白

谭雷:

好像流出道和瓣都有钙化

赵奇光:

微笑的猫咪:

右室流出道上方有人工管道钙化？可能当时还做了右室流出道到主肺动脉的外管道分流以引流下腔静脉到右房右室的血流。

赵奇光:

赵奇光:

这都是术后的痕迹

秋实:

肺动脉没完全闭塞?

谭雷:

这个钙化的形态特别像术后痕迹，只是猜。

张立:

是不是有室间隔缺损

赵奇光:

赵奇光:

这里是室缺修补的痕迹

微笑的猫咪:

右室流出道术后又闭塞了？

赵奇光:

赵奇光:

左肺动脉也有动过的痕迹

赵奇光:

做了右室流出道的重建,肺动脉瓣不明确,室间隔缺损修补过,主动脉骑跨很明显,肺动脉分支动过,这些征象都指向了一个

就是肺动脉闭锁根治术后

听水说山:

主动脉骑跨这个地方怎么看

微笑的猫咪:

骑跨么？

赵奇光:

赵奇光:

赵奇光:

赵奇光:

原来室缺的位置

谭雷先心群:

谭雷:

打了个马赛克

微笑的猫咪:

哈哈，这个太形象了

秋实:

没室缺血流动力学就没想明白

赵奇光:

因为根治术后,左右心完全没有分流,肺动脉再有狭窄,由于是GLENN术后上腔静脉连接至肺动脉上,自然只有下腔静脉压力会高,所以下腔静脉明显扩张,出现腹水

秋实:

原来的右心房室没这么大吧？

赵奇光:

对,右心房室都是憋大的

谭雷:

这是根治术的并发症吗？

赵奇光:

一般法四系列的根治术后的并发症就是肺动脉的狭窄,所以很多术后检查是来看肺动脉的

赵奇光:

还记得吗先心病还有什么术后会出现腹水

赵奇光:

FONTAN手术

赵奇光:

还记得FONTAN怎么做的吗

FONTAN术后是腔静脉肺动脉吻合术

谭雷:

也叫全腔吗？

赵奇光:

可以

赵奇光:

FONTAN手术方式可以右心房直接与肺动脉吻合，亦可以上腔静脉、下腔静脉分别与肺动脉吻合

FONTAN术后由于没有右心室的泵血功能,腔静脉也会压力升高

继而出现腹水,FONTAN术后的孩子临床更重视腹水的纠正,还有水电解质紊乱的问题

微笑的猫咪:

想问一个血流动力学问题。也就是不理解腔静脉和肺动脉两者那个压力大？

赵奇光:

中心静脉压正常值是多少：大概50-mmH2O

肺动脉正常压是多少

收缩压大概18～25mmHg

舒张压大概6-10mmHg

赵奇光:

1mmHg≈13.6mmH2O

赵奇光:

也就是说中心静脉压为3-9mmHg,如果让静脉的血没有泵血的情况下进入肺动脉,中心静脉的压力自然得升高,那怎么升高，只能淤血

微笑的猫咪:

可以认为fontan术的血流动力学是相当于把右心旷置了吗？

赵奇光:

Fontan手术又称肺动脉下心室旷置术

微笑的猫咪:

心室旷置。。。

赵奇光:

目前心儿科不怎么做FONTAN,很多孩子都是做完GLENN就观察了

范祥明:

没错，Fontan手术可以理解为“右心室旷置”或“左心室旷置”。只是多数Fontan病人本来就是“一个心室”，所以也就不存在“旷置”的问题了。

赵奇光:

赵奇光:

这是两边分别连的

赵奇光:

赵奇光:

这个是心房连肺动脉的

赵奇光:

赵奇光:

这个上下腔分别连的

赵奇光:

赵奇光:

也有做心房心室通道的

范祥明:

如果腔静脉和肺动脉的吻合口没有压差的话（实际上有3mmHg以内的压差是正常的），腔静脉压力可以理解为等于肺动脉压。

范祥明:

Fontan手术经过几十年的发展，现在主要就两种：心房内隧道；心外管道（需要人工血管）

秋实:

fontanglenn手术分不清

范祥明:

Glenn：把上腔静脉与肺动脉连接。

Fontan：把上腔静脉和下腔静脉都与肺动脉连接。

秋实:

秋实:

今天的是GLENN吧？赵老师

赵奇光:

对今天病例是双侧双向的GLENN手术

范祥明:

经典Glenn是把横断了的右肺动脉与横断了的上腔静脉行端端吻合，所以可以理解为“单向Glenn”，这种方法已经淘汰。

我们现在做的Glenn是把上腔静脉与肺动脉端侧吻合，上腔静脉的血同时流向左右两侧肺动脉。所以又称“双向Glenn”

范祥明:

如果病人同时还有左上腔静脉，即双上腔静脉，则需要把左右两侧上腔静脉分别与左右肺动脉行端侧吻合，这种情况我们称为“双侧双向Glenn”。

周杰安贞:

范祥明:

角度不好，形态不好，血流能耗会增加的。

范祥明:

前面赵老师提到，Fontan术后，推动体静脉血向前的是体静脉压力。正常人体静脉压力才5-12cmH2O，Fontan术后体静脉压力会上升至15，甚至20cmH2O。

人体耐受体静脉高压是有限的，体静脉压力每升高一个cmH2O，都会严重影响病人预后。所以，我们在选择术式的时候，一定要选择能耗最小的。

谭雷:

范主任，心房内隧道，是图片中哪个术式？图片上有吗？

理解不上来，外管道比较好理解。

范祥明:

心房内隧道需要你脑补

就是在心房内“修”出一个隧道来

让下腔静脉的血进入肺动脉

谭雷:

就是下腔通过心房内的管道连接到肺动脉是这个意思吗？管道在心房里边，所以叫隧道

范祥明:

对的，

谭雷:

内隧道和外管道哪种更好呢?或者现在做的比较多呢？

范祥明:

这两种方法都做，都有各自的优缺点，外管道技术门槛较低，并发症相对较少，用的更多些。

相关知识链接：

Glenn手术

Glenn手术即腔肺吻合术，是指将上腔静脉与肺动脉行端侧吻合，从而使上腔静脉的血液不经过右心房而直接回流至肺，再在肺内进行氧合。

Glenn手术分侧和分向:

一、Glenn手术分左侧右侧和双侧:

1.左侧就是只有左上腔静脉与左肺动脉相连;

2.右侧就是只有右上腔静脉与右肺动脉相连;

通常这两种情况都有无名静脉,也就是说双侧头臂静脉都回流入一侧上腔静脉

3.双侧取决病人是否有永存左上腔静脉，双侧上腔静脉与左右肺动脉相连。

二、同时Glenn还分向:单向,双向

与对侧肺动脉相连就是双向

Glenn手术的作用：

（一）增加肺血流，改善氧合

（二）减轻右心容量负荷

（三）减少心脏内动静脉血的混合，改善缺氧症状。

Glenn手术的适应症：

（一）各种无法行解剖纠治的单心室或功能性单心室患者

（二）三尖瓣重度关闭不全且成形效果不满意患者或者部分右心发育不良的患者有时也需要行Glenn手术以减轻右室负荷。

往期部分回顾

Reviewofpreviousperiods

●多心眼的烦恼---室间隔缺损

●张楠讲先心——走出迷途

编辑：戴李华

审核：赵奇光

(部分图片来源于网络,致谢!)