小伙身高19米体重110斤,超修长 [复制链接]

电影《攀登者》讲述着中国登山队员踏雪蹬冰，飞岩走壁，冒着生命危险，把五星红旗插上了珠穆朗玛顶峰的故事。剧中由*扮演的杨光差点因为患有马凡氏综合征，无缘中国登山队。近日，医院接诊了一位28岁的小伙，跟剧中的杨光一样身材高大，因剧烈胸痛入院，一查竟然是主动脉夹层，差点要了他的命。

剧烈胸痛3小时，“感觉自己要死了”

“病人胸痛3小时入院，血压毫米汞柱/毫米汞柱，有濒死感……”医院急诊科，医护为这个28岁的小伙小廖（化姓）进行疾病排查，“赶紧进行CTA检查，排查是否是主动脉夹层！”果然，就是这随时都可能要人命的病！小廖随即被推进介入手术室。

该院介入与血管外科柏志斌副主任医师为患者进行急诊手术，术中发现，患者的主动脉血管“划”了一道长长的口子，从升主动脉一直撕到肠系膜上动脉，也就是大约从锁骨下方一直贯穿到腹部。柏志斌副主任医师通过微创介入手术给患者修补了主动脉的破口，重建肠系膜上动脉血供，终于把他的命给抢了回来。“如果这道口子，向上直逼心脏，那后果不堪设想。”柏志斌介绍说。目前，患者已经康复出院。

年纪轻轻为何得了老年病？

大多数人认为，主动脉夹层这危险的疾病，是个老年病，为何小廖年纪轻轻就受到它的威胁呢？

这要从小廖的身型说起，柏志斌副主任医师介绍，患者体型修长，身高1米9，体重只有斤左右。上臂特别长，手指像蜘蛛脚样细长，眼睛有多度的高度近视……这些都是马凡氏综合征的症状。而且患者父亲与其体型特征相似，6年前也是由于心血管疾病去世，怀疑也患有马凡氏综合征。因此，可以诊断患者的主动脉夹层是由于马凡氏综合征引起的。

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。马凡氏综合征病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。

因此骨骼肌肉系统骨骼畸形的症状最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。部分患者会有鸡胸、脊柱后凸、高度近视、白内障等；常伴有心血管系统异常，特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张，病人常有胸闷、胸痛等表现。

来源

通讯员刘敏扬子晚报/紫牛新闻记者杨彦

原标题：《小伙身高1.9米体重斤，“超修长”的身型其实是重病之兆》