透过病房的窗户，初春和煦的阳光抚摸着一个年轻人的脸庞，37岁的刘女士（化名）平静安详，很难想象数天前还在*门关徘徊，如今她已在沐浴春光。
“主任，我什么时候能出院啊？家里孩子小，还有老人，实在离不开我！”说起自己九死一生的患病经历，这个身材修长的年轻女性眼睛泛红，而作为家中的“半边天”，更让刘女士惦记的始终是年迈的父母和年幼的孩子。
夺命！A型主动脉夹层急性发作
3月26日深夜，救护车急促的鸣笛声划破了寂静的夜空，刘女士被紧急送入山东第一医院（医院）急诊中心。37岁的刘女士是菏泽人，时间回到十余小时前，刘女士突然感觉到胸口一阵撕裂样疼痛，家人医院，经CT检查后明确，引起胸痛的源头是随时可能夺取她生命的“A型主动脉夹层”，需要尽快进行急诊手术才有机会挽回一线生机。然而，医院不具备这种手术的条件和经验，随即刘女士医院，也就有段首所述的一幕。
“主动脉是人体最粗的一根动脉，它从心脏的左心室发出，向上、向右、再向下，像一根弓状的管道，沿脊柱下行，并在胸腔和腹腔内分出很多分支，向全身各处输送血液。正常情况下，主动脉壁分内、中、外三层。”医院心外科副主任医师张刚解释说，主动脉夹层是指血管内膜出现裂口，血液从主动脉内膜裂口处进入主动脉内膜及中层，使内膜及中层从主动脉壁分离并沿主动脉长轴方向扩展，将主动脉壁撕裂成真假两个分离的腔。
“主动脉夹层的典型症状为急性起病，胸部撕裂样剧痛，常伴有大汗淋漓、皮肤苍白，疼痛可向后向下延及背部、腹部，严重者可导致休克。”据张刚介绍，主动脉夹层就是血管爆了。若不及时救治，血流或会冲破外膜，造成大出血、休克，可瞬间危及生命，被称为人体内的“不定时炸弹”。“国内外权威的研究结果显示，未经手术治疗的A型主动脉夹层急性起病时，死亡率每小时增加1%，24小时约25%，48小时约50%。”因此，张刚提醒，对于A型主动脉夹层患者，一经发现，需要尽快进行急诊手术，才有机会保住生命。
根源！病情远比主动脉夹层复杂
深夜，医院急诊中心电话的张医院，这已经是三月里来的第3次深夜急救，看到刘女士时便敏感地发现了她的体征异常：身材高瘦、手指和脚趾细长、形似蜘蛛指/趾。“术前心脏超声也提示主动脉根部瘤样扩张。”张刚说，刘女士突发主动脉夹层除了与长期高血压导致的动脉粥样硬化有关，其根源疾病是马凡氏综合征。
马凡氏综合征是常染色体显性遗传的结缔组织病，由于基因的缺陷，影响了弹力纤维完整性。这种病人的骨骼系统都是大长腿、大长手，指头、脚趾都特别长，叫蜘蛛指或趾，可以有脊柱侧弯；眼睛的晶体状脱位或半脱位、高度近视、视网膜剥脱等；但是这些异常往往不影响生命，真正威胁生命的是心血管系统异常，主要是由于主动脉中层弹力纤维发育不全，中层坏死引起主动脉瘤样扩张，扩张到一定程度，将出现主动脉夹层破裂而致死亡。张刚强调，临床上，马凡氏综合征最要命的并发症正是主动脉夹层，最典型的事件是美国排球运动员海曼猝死于这个病。
幸运！跑赢“死神”的救命手术
开通绿色通道、完善患者相关检查、讨论病例确定手术方案……各项救治工作齐头并进，而此时手术室的医护人员也已严阵以待，等待着这场“与死神争夺战”的大手术开始。
“由于该患者是马凡氏综合征合并主动脉根部扩张、主动脉瓣重度关闭不全；夹层撕裂严重，有大量血性心包积液。”张刚表示，除实施升主动脉、主动脉弓人工血管置换+降主动脉覆膜支架置入术外，同时进行主动脉根部置换术。奋战一夜，历经6个小时的精细手术，心外科张刚团队顺利地拆除了刘女士体内的“定时炸弹”。当张刚走出手术室时，天已大亮，太阳正缓缓升起。“术后，刘女士恢复速度很快，术后第三天便转出了ICU，没有出现任何后遗症，手术非常成功。”张刚表示。
“幸亏来得及时，现在一点不舒服的感觉都没有！*门关走了一圈，医院的专家们，是他们救了我的命啊！”躺在病床上的刘女士感谢的话说了一遍又一遍，更想着赶紧康复、出院回家，担负起母亲的责任。
警惕！高血压是主动脉夹层最主要诱因
“女子高血压未规律服降压药突发主动脉夹层险丧命”“男子通宵打麻将，诱发主动脉夹层险丢命”“男子吵架一声怒吼后胸痛，检查发现是主动脉夹层”“真险！21岁小伙出车祸，致主动脉夹层出血”……关于此类的报道并不少见，张刚表示，高血压、马凡氏综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形、动脉粥样硬化等是主动脉夹层发病的主要危险因素，其中，高血压尤为突出。此外，情绪激动、熬夜、外伤、高危妊娠等也可引发主动脉夹层发生。
虽说刘女士此次“命悬一线”的根源疾病是马凡氏综合征，但其高血压病史也加速了主动脉夹层的发生。“以前知道自己血压有点高，但是什么不舒服的感觉都没有，所以我也就没在意，更别说吃药了。”听说这次差点要了命的病也跟自己的高血压有关时，刘女士表示以后一定会严格控制血压。
“主动脉夹层虽然危险，但积极预防可有效降低其发病率。”张刚强调，要
