肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）的病例中，肺血流通常来自于未闭的动脉导管（PDA）、主-肺动脉侧支动脉（MAPCAs）或两者都有，而以主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘作为肺血流主要来源的情形非常罕见。沙特阿拉伯的NaifAlkhushi学者等在年第10期的Echocardiography杂志上报道了1例以冠状动脉-肺动脉瘘为主要肺血来源的病例，患者经超声和心血管造影证实，并最终经手术治疗。
一足月女性新生儿分娩3小时后发现紫绀和心脏杂音，其父母为近亲婚育，无先天性心脏病家族史。体格检查发现患儿氧饱和度88%，心率约次/分，无气促，未见肋间或肋下收缩。心脏检查发现肺动脉瓣区III级持续性杂音，心电图显示右心室肥大。心脏超声检查发现主动脉瓣下巨大室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉闭锁，右位主动脉弓，无PDA，除此之外最显著的表现是有一较大血管（直径5mm）起源于主动脉右冠窦，随即分支为右冠状动脉（RCA），然后继续弯曲走行，进入主肺动脉（MPA），汇入点可见部分血流受限，最大压差约23mmHg（图1）。左冠状动脉（LCA）未能显示，双侧肺动脉分支（PAs）可见，RPA宽3.3mm，LPA宽4.3mm。
诊断性心导管造影时，经主动脉根部造影显示一较大血管（瘘）起源于主动脉根部供应主肺动脉及其分支，经降主动脉造影显示两条MAPCAs供应左肺下叶，其较另一个供应右下肺叶的血管稍粗。经冠状动脉瘘的选择性造影显示其起源于RCA，持续向左前走行进入主肺动脉。左冠状动脉血流来自肺动脉分支，提示瘘管血管供应双侧冠状动脉和主肺动脉（图2），因此左冠状动脉被认为起源于瘘管血管。
图1图A为胸骨旁短轴切面的二维和彩色多普勒图像，显示起源于主动脉前部主动脉窦的扩张冠状动脉干，随即分支出RCA（箭头），然后向左弯曲走行；图B为胸骨旁长轴切面，显示主动脉瓣下VSD伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干；图C为心尖四腔心切面的二维和彩色多普勒图像，显示主动脉瓣下VSD伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干（箭头）；图D为胸骨旁左室长轴切面，显示冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）内的前向血流
图2图A为经主动脉根部造影前后观，显示冠状动脉瘘起源于主动脉根部，并向左走行进入MPA及其左右分支；图B为经主动脉根部造影侧位观，显示冠状动脉瘘；图C为经降主动脉造影，显示右侧及左侧MAPCAs；图D为经左侧MAPCA的选择性造影。CF：冠状动脉瘘
图3术中图片显示一较大血管起源于主动脉的CPAF，随即分支成RCA（箭头），然后向左走行进入主肺动脉（PA）。RAA：右心耳
新生儿分娩后第7天时行手术治疗，术中发现一较大血管（瘘管）起源于主动脉右冠窦，然后该血管随即分支出RCA，并向左弯曲走行供应MPA，最后进入LCA（图3）。主动脉左冠窦处未见冠状动脉。术中将MPA近段与冠状动脉瘘（CF）分离，CF残端结扎，肺动脉远端至双侧肺门段切开并用心包补片扩大；右心室切开，VSD用Gore-Tex补片修补，并使用12mm的Contegra导管连接肺动脉分支与右心室；由于MAPCAs较细，予以保留未行处理。患者术后进程顺利，病情逐渐改善，住院第22天时出院。
作者指出，肺动脉闭锁并室间隔缺损属于紫绀型先天性心脏病，约占后者的2.5%～3.4%。PA-VSD时，肺血供通常是来自PDA或MAPCAs，罕见情况下可来自主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）。PA-VSD中的CPAF的实际发病率尚未明确，约1.3%～10%。本例为PA-VSD合并CPAF及单冠状动脉，无起源于主动脉窦的冠状动脉。
截至目前，大约共有52例PA-VS合并CPAF的病例，累及LCA的约65%，RCA23%，单冠状动脉9%，双侧累及的3%。此外还可合并MAPCAs作为另外的肺血供途径。
尽管理论上，冠状动脉瘘可因冠状动脉血流窃血进入低压的肺动脉（尤其是出生后肺血阻力下降）而导致心肌缺血，然而文献报道的病例中并未出现，可能是由于冠状动脉主动脉侧直径通常较大以代偿窃血影响，此外这种情形下窃血与较大PDA或手术形成的体循环-肺动脉分流所致的窃血也存在不同。但也有因窃血导致左右心室功能衰竭的病例报道。
多数的PA-VSD合并CPAF的病例可经超声心动图、心导管造影或多螺旋CT诊断，超声上最具特征性的表现为冠状动脉的扩张。手术治疗方式取决于肺动脉分支大小、瘘管大小、是否存在MAPCAs及其大小等因素，通常预后较好。
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