原发性盆腔腹膜后肿瘤是一种罕见的起源于腹膜后间隙、除外腹膜后脏器来源或转移至腹膜后的肿瘤。由于此间隙包含多种胚胎残留组织,故其病理分类复杂,恶性肿瘤所占比例较高,临床表现缺乏特异性。医院妇产科普通妇科中心樊庆泊教授就原发性盆腔后肿瘤诊断与治疗进行详细讲解。
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一、简介
软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。
原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心(MemorialSloan-KetteringCancerCenter)的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年～例。
腹膜后间隙的界限：
前界：腹膜、同侧的结肠、结肠系膜、胰腺、肝脏和胃；
后界：腰肌、腰方肌、腹横肌和骼肌；
中间：脊柱、下腔静脉、主动脉；
两侧界限：同侧的腹部肌肉组织；
上界：横隔，肝右叶、十二指肠、胰腺或者脾；
下界：骼腰肌、股神经、骼血管或盆壁。
原发性盆腔腹膜后肿瘤定义：发生于横膈以下，盆膈以上，脏层腹膜后间隙、除外腹膜后脏器来源或转移至腹膜后的肿瘤。
二、发生率
腹膜后肿瘤：占全身各类肿瘤不足0.5%。
1、恶性：
恶性肿瘤发生率是良性肿瘤的5倍。
软组织肉瘤占1/3
其中脂肪肉瘤70-80%
平滑肌肉瘤15%
2、良性：
常见的良性肿瘤:神经源性肿瘤、副神经节瘤、纤维瘤、良性脂肪瘤、平滑肌瘤等。
原发性腹膜后肿瘤，恶性肿瘤发生率是良性肿瘤的5倍。腹膜后肉瘤是一种起源于腹膜后间叶组织的恶性肿瘤，占人体所有实体恶性肿瘤的1-2%，占原发性腹膜后肿瘤的1/3，其中脂肪肉瘤约占70-80%，平滑肌肉瘤占15%。人体软组织肉瘤占所有恶性肿瘤的1%，其中10-20%发生在腹膜后。肉瘤发病年龄与其他恶性肿瘤相比较年轻，在54至65岁之间。腹膜后软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的0.15%。
医院资料及研究报告
三、临床表现
大部分腹膜后肿瘤生长到一定体积才会引起相应症状，多偶然发现，通常是体检或因其他原因检查时发现；最常见主诉是腹部或背部疼痛，或者是自觉腹部包块；肿瘤压迫或侵犯到邻近器官，出现肠道或泌尿系症状。其他症状还包括体重下降、贫血、腹围增大等。
腹膜后肉瘤分级和分期：
多数情况下腹膜后肉瘤的病理学类型须与分级和分期等因素相结合，才能较准确地评估疾病程度和预后、指导治疗方案的制定。不同于多数其他类型实体瘤，软组织肉瘤的分级是决定分期的最重要因素。
年由法国癌症中心联盟肉瘤学组（FedérationNationaledeCentresdeLutteContreleCancer，FNCLCC)制定的分级系统，由于其较强的实用性和可重复性，仍是目前国际上最广为接受的肉瘤分级标准（表1）。国际上有两大软组织肉瘤分期系统，其中美国癌症联合委员会(AmericanJointCommitteeonCancer，AJCC）的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2~3）。
法国癌症中心联盟肉瘤学组(FedérationNationaledeCentresdeLutteContreleCancer,FNCLCC)分级系统
美国癌症联合委员会(AmericanJointCommitteeonCancer，AJCC)的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2~3）。
四、诊断及鉴别诊断
1.评估肿瘤质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。
2.明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。
3.对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。
4.手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。
5.评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。
6.对经治病人进行随访。
1、影像学诊断：
（1）B超检查：
腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。其空间分辨率的不足，与增强CT及MRI相比，其对较大肿瘤的定位、全貌及周围关系的显示，尚存在无法克服的缺陷。
超声检查结果的准确性还与检查者的技术、经验和所使用机器性能等因素有关，且在影像资料的评估、存储和展示方面存在不足。超声尚不能作为单一手段用于腹膜后肿瘤治疗前的评估，须与CT及MRI等其他客观性较强的影像学手段联合应用（B级证据，1级推荐）。
（2）CT检查：目前腹膜后肿瘤应用最广泛的影像学检查手段。多排螺旋CT在空间分辨率和后处理技术方面的提高，更强化了其在该类肿瘤检查方面的应用。CT对钙化、骨化等肿瘤特性的显示，也明显优于MRI检查。
（3）增强CT：是腹膜后肉瘤最常用的检查方法。静脉内注射含碘对比剂是腹膜后肿瘤评估检查所必需的手段，在此基础上的血管成像技术，有助于准确评估肿瘤自身的血供情况以及与邻近大血管的关系，为手术风险评估和方案的设计提供了有力依据。
注射对比剂后病灶和周围实质器官的对比差异，以及不同血管结构的显示取决于对比剂的用量、注射速度以及采像时间，精确影像信息的获得还与采像的层厚及重建技术有关。在血管结构评估方面，创伤小、精确度高等特点，CT血管造影已取代了传统的血管造影。
增强CT是腹膜后肉瘤最常用的检查方法。增强CT进一步确定腹腔内肿瘤还是腹膜后肿瘤，区分是原发性腹膜后肿瘤或是实质器官的肿瘤转移至腹膜后或是腹膜后器官（胰腺、肾脏、肾上腺、十二指肠）肿瘤或淋巴瘤﹔帮助辨别肿瘤与邻近器官的关系，是否有其他器官或血管的侵犯，以及有无转移，从而为临床决策提供参考和依据；强CT检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访（A级证据，1级推荐）。
增强CT检查可同时评估肾功能，以判定保留侧肾脏功能是否能满足临床需要。特殊情况下，可进行核素肾动态显像进行双侧肾功能测定（A级证据，1级推荐）。
（4）MRl：特有的高软组织对比分辨率，在腹膜后肿瘤影像检查中地位不可替代。通过病灶的T1、T2加权成像及脂肪抑制、组织灌注成像、水分子扩散加权成像等技术，可提供腹膜后肿瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况，以及肿瘤的病理生理特征等多种信息，为肿瘤的定位及定性诊断、个体化治疗方案的制定、疗效评估、方案调整以及随访提供了较为全面可靠的信息。对于不愿或不适于接受放射线检查、不能接受含碘类对比剂注射以及肾功能不全的病人，MRI更具有无可替代的优势。
增强MRI检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时须与CT检查联合应用（A级证据，1级推荐）。
（5）正电子发射计算机断层（(PET-CT)检查：
PET-CT检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显。PET-CT检查不能有效鉴别损伤、感染、炎症、术后改变以及肿瘤良恶性等组织病理学状态，但其对全身肿瘤负荷评估具有明显优势，从而为恶性肿瘤分期和个体化治疗方案的制定提供依据。PETCT还可用于腹膜后肿瘤的活体组织检查穿刺部位选择、富活性肿瘤组织术后取材指示、手术彻底性评估，以及疗效随访等方面。
PET-CT价格昂贵，与增强CT与MRI相比并不具明显优势。目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断(B级证据，2级推荐）。
2、病理学诊断：
病理学检查是腹膜后肿瘤诊断的金标准。治疗前活体组织检查:开腹切取、经腹腔镜切取、细针穿刺和芯针穿刺活体组织检查(coreneedlebiopsy）等方式。
超声或CT引导下的芯针穿刺活体组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他方式（A级证据，1级推荐）。
活体组织检查路径:避免通过游离腹腔，将活体组织检查取材通道尽量选择于手术可同时切除的部位，并于穿刺部位作明确标记，以利于手术切口的设计；使用芯针穿刺活体组织检查应采用理论上会减少种植的同轴铠装活体组织检查针(coaxialsheathedbiopsyneedle)B级证据，2级推荐）。
腹膜后肉瘤多具有很强的组织病理学异质性，活体组织检查结果常难以反映肿瘤整体的准确类型和分级。结合临床及影像学资料，逾80%的病例可获得准确的诊断。穿刺活体组织检查仅使此诊断率增加约10%。
腹膜后肿瘤均需要治疗前活体组织检查，目前尚有很大争议。腹膜后肉瘤针吸活体组织检查引起针道种植发生率为0.4%~2.0%。
推荐如下病人应进行治疗前活体组织检查：
(1）术前影像学检查不能除外淋巴瘤、胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤或转移性肿瘤等常不以手术为首选治疗手段者（A级证据，1级推荐）。
(2）术前影像学检查无法确定肿瘤具体类型，但手术可能对病人造成不可逆的重大影响者，如短肠综合征、全胰腺切除、永久肠造口、下肢功能障碍等。
(3）所有拟行化疗、放疗等非手术治疗，或参加临床研究的腹膜后肿瘤病人。
术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现比较典型，尤其是CT诊断低级别脂肪肉瘤的敏感性为%，则不建议行穿刺活检，主要治疗方法是通过手术完全切除，术前化疗或放疗对其治疗无益。
3、鉴别诊断：
来源于腹膜后脏器（如胰腺、肾上腺、肾脏、十二指肠)的肿瘤、淋巴瘤、转移至腹膜后的肿瘤、etc。
4、处理：
原发性腹膜后软组织肿瘤涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施提出了更高要求。腹膜后肿瘤的治疗方式主要是手术切除;放化疗、分子靶向、免疫治疗、重离子治疗等非手术治疗
五、治疗1、外科治疗：
目前主要是手术切除，是具有适应证病人获得潜在治愈机会的最佳手段;多学科综合治疗协作组（(MDT）模式成熟的医疗机构:经验丰富、团队健全，(A级证据，1级推荐）。
对于手术探查时发现与术前诊断不符的腹膜后肿瘤病例，若非具有相关肿瘤处理经验的医生或团队参与，不建议切取活体组织检查或部分切除。推荐停止手术，并转诊至有丰富诊治经验的医生或医疗机构（A级证据，1级推荐）。
多学科综合治疗协作组（MDT）
1.MDT已被证实是现阶段肿瘤治疗的最佳模式之一
腹膜后肿瘤在生物学特性、病理学类型、发生部位、有效治疗手段缺乏等方面的特殊性，诊治过程中多学科协作的作用尤显重要。
2.不同于传统意义上会诊，应是一种“联邦式”工作模式
定期以“圆桌会议”的形式共同就相关病例进行讨论，整体规划出最适合病人的个体化治疗方案，必要时可对既往讨论过的病例进行反馈报告。
3.实现各专业的强强联合和优势互补
使病人获得肿瘤治疗的效益最大化，使治疗带来的*副反应降至最小；增进各学科的沟通，更好地发挥多学科协作对临床实践的矫正和自矫功能。
手术切除的原则在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能行R0切除。腹膜后肉瘤的彻底切除（R0+R1）定义为“手术者判定彻底切除了肉眼可见肿瘤”。首次手术行R0切除，几乎是此类病人获得潜在治愈的惟一机会，也是唯一可能通过外科方式改变的重要预后因素。
对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（B级证据，1级推荐）。
因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B级证据，2级推荐）。
由于各种原因首次手术未能彻底切除肿瘤（R2）而再次评估有可能彻底切除者本共识推荐经全面评估和MDT讨论后，依照首次手术原则，积极进行二次手术探查，争取达到R0切除（B级证据，1级推荐）。
局部复发性腹膜后肉瘤，应经过MDT讨论，权衡各方面利弊，针对病人的情况制定出个体化的治疗方案（A级证据，1级推荐）。
术前评估为不可切除的腹膜后肉瘤，是否适于姑息性切除，应经过MDT讨论，充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况，综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案（A级证据，1级推荐）。
充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况，综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案。特定病理学类型（如分化良好的脂肪肉瘤）及瘤体巨大引起明显症状甚至危及生命病人，肿瘤姑息性减瘤切除可能会改善生存质量、延长生存，并为进一步可能的抗肿瘤治疗提供机会。
腹腔镜、机器人等微创手术:对于诊断明确而体积较小的良性肿瘤，可行腹腔镜等微创手术切除;而对于多数腹膜后肉瘤，目前不推荐微创手术方式（B级证据，1级推荐）。
2、放射治疗：
不推荐所有肿瘤可完整切除的病人常规接受局部放射治疗（B级证据，2级推荐）。
3、放射介入：
介入放射学指在超声、CT或MRI等影像学手段引导下进行的诊断及治疗过程。
推荐腹膜后肿瘤的介入放射主要适用于：
（1）穿刺病理学检查。
（2）动脉血供丰富、瘤体巨大而解剖结构复杂的腹膜后肿瘤，可手术前选择性栓塞肿瘤供血动脉，以降低手术难度和风险。
（3）联合大血管切除并重建后，出现狭窄或栓塞时，如有必要并可行，可采用球囊扩张及支架置入等手段使之恢复顺畅。
（4）腹膜后肿瘤发生破裂出血，或者术后出现动脉性出血，须紧急处理而又不适于急诊手术时，可试行肿瘤血管栓塞或大血管球囊阻断，为进一步治疗争取时间和创造条件。
（5）无法手术切除或手术风险较高的病例，经动脉化疗和（或）栓塞，以及植入放射性核素载体等方式可能起到控制肿瘤生长甚至使肿瘤缩小的作用，并可能为进一步治疗创造条件。
（6）对于由于各种原因不能手术，或为改善术前一般状况,需要解除胆道或消化道梗阻者，可采用穿刺置管引流、支架放置等对症处理手段。
（7）肿瘤局部消融治疗，包括射频、微波、激光、冷冻、高强度聚基意声(highintensi-tyfocusedultrasound，HIFU）等局部消融手段。
4、全身治疗：
软组织肉瘤的标准化疗方案：年多柔比星及阿霉素被批准用于软组织肉瘤治疗，其单药化疗及与异环磷酰胺的联合化疗，效果远不尽人意。
1.化疗药物（曲贝替定、艾瑞布林等）
2.分子靶向药物（培唑帕尼、克唑替尼、安罗替尼、哌柏西利、奥拉单抗等）
3.免疫治疗（免疫细胞治疗、免疫检查点抑制剂如帕博利珠单抗等）
用于某些特定类型软组织肉瘤的治疗，并取得了一定效果。
全身治疗推荐：
（1）原发灶和（或）转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助和（或）新辅助治疗，由多学科协作团队讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床研究。
（2）不适于手术切除的病例，可根据活体组织检查病理学结果，选用适当的方案进行化疗或包括分子靶向及免疫治疗在内的其他治疗。
（3）强烈推荐对组织标本进行基因组学，转录组学和蛋白质组学等其他各种组学检测。推荐行PD-1表达、PD-L1表达，肿瘤突变负荷（TMB），微卫星不稳定（MSI）、错配修复缺（dMMR）、ALK以及NTRK等检测。结合检测结果在合乎伦理标准并取得相关伦理和学术委员会批准下开展个体化试验性治疗。
六、总结
1、原发性腹膜后肿瘤临床少见!
2、症状多不典型，多无不适主诉，多偶然发现。
3、CT、MRI准确率较高。
4、手术切除，是具有适应证病人获得潜在治愈机会的最佳手段。
5、MDT已被证实是现阶段治疗的最佳模式。
6、化疗、靶向药物、免疫治疗、质子治疗等是希望。
责任编辑：Xu
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