北京专治白癜风的医院哪家比较好 https://m-mip.39.net/disease/yldt/bjzkbdfyy/⊙作者/赵卉霖⊙单位/医院永存动脉干（persistenttruncusarteriosus，PTA）又称共同动脉干、动脉总干、共同主肺动脉干、主动脉-肺动脉共干，是指由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，从而心底部仅发出一根动脉干，仅一组半月瓣，供应冠状动脉、肺循环、体循环的罕见的复杂先天性心脏病。PTA占所有先天性心脏病的1%-2%，出生活婴中约占0.08%-0.16%，通常合并室间隔缺损。约1/3PTA患者伴有染色体22q11微缺失，其中多数合并有DiGeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干畸形-面综合征等。
胚胎学发生机制及病因
共同动脉干是一种正常胚胎早期的心脏结构，只有在整个心脏发育过程中持续存在时才是异常的。胚胎发育第5周，动脉干发生分隔，被分隔成主动脉和肺动脉，随之发生旋转使得主动脉与左室相连，肺动脉与右室相连，动脉干间隔与圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成。如果球嵴与球间隔发育缺陷，原始动脉干将不能分隔成主动脉和肺动脉，形成动脉单干，同时圆锥间隔和膜部间隔也必然发生异常，导致室间隔缺损。PTA患者约10％存在出现染色体异常，最常见为22q11缺失（20%-50%），表现为DiGeorge综合征，其次为13-三体综合征或18-三体综合征。胎儿时期母体致病因素主要有妊娠期糖尿病（发生率约为正常孕妇的12倍）、酒精、吸烟、服用维甲酸或抗癫痫药物等。1、分型图1PTA分型图片来源：参考文献PTA有两种分型，为Collett和Edwards分型、VanPraagh分型。Collett和Edwards根据肺动脉的起源将其分为4型：Ⅰ型主肺动脉发自共同动脉干近端的左后侧壁，然后分为左、右肺动脉供应双侧肺，此型最为常见。Ⅱ型左、右肺动脉分别发自动脉干的后壁，二者距离较近，没有主肺动脉。Ⅲ型左右肺动脉分别发自动脉干的两侧壁，二者距离较远。Ⅳ型肺动脉缺如，肺的血液供应由降主动脉发出侧支循环供应。此型现已被划分为室间隔缺损合并肺动脉闭锁的范畴，目前不属于永存动脉干。VanPraagh从胚胎学角度进行分型，若伴有室间隔缺损，为A型，若室间隔完整，为B型，非常罕见，可能发生于共同动脉干仅发自右心室的情况。其中，A型又可细分为4型：A1型约占50%。短小的肺动脉干起自动脉干的后侧壁，再分为左、右肺动脉，相当于Collett和EdwardsⅠ型。A2型占25%-30%。左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁或两侧壁，相当于Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型。A3型约占2%-8%。只有一支肺动脉发自共同动脉干，另一支肺动脉缺如（通常为左肺动脉），缺如侧由动脉导管或体肺侧支供血。A4型约占12%。主动脉弓发育不良或离断，伴有粗大的动脉导管。
病理生理和临床表现
共同动脉干接受肺循环和体循环的混合血，其病理生理表现主要取决于肺血管阻力和肺血流量、共同半月瓣的功能及合并畸形情况。肺血管阻力高时，肺血流量减少，不易发生心衰，但患儿往往发绀明显。肺血管阻力低而肺血流量多时，患儿发绀程度轻，但容易出现心脏扩大、心衰，并可出现不可逆的肺血管阻力病变。几乎所有PTA均合并室间隔缺损，多为干下型，缺损通常较大，为非限制性。约50%合并动脉导管缺如。PTA还可伴有许多心内畸形，如右位主动脉弓、主动脉弓离断/缩窄、冠状动脉畸形等，心外畸形常合并生殖泌尿系统异常，如单侧肾等。患有PTA的婴儿通常在出生后的几天因为大量的血液流向肺部，可出现心力衰竭和肺部感染症状。患儿可以有紫绀、呼吸困难、心率快、脉搏微弱、喂养困难、极度嗜睡。
胎儿超声心动图表现
四腔心切面一般左、右房室基本对称，室间隔上部可探及较大的连续中断，部分胎儿四腔心切面显示正常，应加强对流出道和非标准四腔切面扫查，以发现室间隔连续中断征象。流出道切面显示对位不良的室间隔连续中断，仅有一条粗大的动脉骑跨于室间隔缺损之上，其表现与法洛四联症相似。未见肺动脉自右室发出，至少有一支肺动脉发自该动脉干近端（头臂干发出之前），这是诊断PTA的必要条件。动脉干其内的瓣膜回声增强，收缩期瓣叶多贴壁不良，胎儿期半月瓣狭窄和升主动脉扩张预示早期猝死的风险增加；动脉干根部可见左、右冠状动脉开口，注意与肺动脉分支鉴别。动脉干短轴切面是PTA分型诊断的重要切面，可寻找肺动脉的起源及判断其与动脉干的关系。例如VanPraaghA1型在共同动脉干左后方有短的肺动脉主干发出，随后分为左、右肺动脉供应两侧肺，通常没有动脉导管。三血管切面及三血管气管切面仅显示一根粗大血管，因常合并右位弓，大血管常位于气管右侧。CDFI显示双心室血流均汇入动脉干内，呈收缩期湍流，部分伴有舒张期反流，四腔心和流出道切面可见心室水平双向分流。图2胃泡在左，肝脏在右，腹主动脉和下腔静脉关系正常图3四腔心切面见房室连接关系一致，左右房室大小基本对称图4图5图4、图5流出道切面见仅一根大血管即共同动脉干TA发自两侧心室图6共同动脉干左后方发出肺动脉主干，然后再发出左、右肺动脉g：三血管切面仅见两根血管，且主动脉弓和上腔静脉均位于气管右侧；a：四腔心切面见房室连接关系一致，左右房室大小基本对称，室间隔上部探及向流入道延伸的回声失落；b：流出道切面见仅一根大血管发自两侧心室，该大血管左后方见肺动脉主干发出，共同动脉干主干向后延续为主动脉，室间隔上部探及回声失落，缺损紧邻半月瓣下方，未探及动脉圆锥；c、d：室间隔上部回声失落处见双向分流；e、f：彩色多普勒显示收缩期动脉干内见五彩镶嵌血流，肺动脉血流来自于动脉干，舒张期动脉干半月瓣见少量反流；g：流出道切面见半月瓣增厚，回声增强（箭头所示），流出道切面基础上略旋转探头见肺动脉主干发出左、右肺动脉分支；h：彩色显示肺动脉分支内血流；i：心室短轴切面显示室间隔上部探及回声失落，缺损紧邻半月瓣下方，未探及动脉圆锥；j：半月瓣短轴见永存动脉干半月瓣呈四叶启闭，关闭呈「十」字；k、l：二维及彩色多普勒显示主动脉弓-气管切面见主动脉弓和上腔静脉同位于气管右侧走行；m：主动脉弓长轴切面见其三个分支；n：旋转探头见主动脉弓第一个分支向左走行分为左颈总动脉和左锁骨下动脉；o、p：二维及彩色多普勒均显示主动脉弓发出向右的右颈总动脉和右锁骨下动脉。
鉴别诊断
法洛四联症与PTA相同之处是室间隔缺损及主动脉骑跨。不同之处为PTA大血管内径明显扩张，多伴有瓣叶功能障碍；法洛四联症可见较细的肺动脉发自右室流出道，有2组半月瓣，动脉导管弓存在，PTA三血管切面仅见一条粗大血管，50%合并动脉导管缺如。室间隔缺合并肺动脉闭锁超声表现为室间隔缺损、仅有一根大动脉自心底发出并骑跨于室间隔、肺动脉内无前向血流。不同之处是永存动脉干的近端至少有一支肺动脉发出，而室间隔缺合并肺动脉闭锁的肺部血供来源于动脉导管或体-肺侧支，升主动脉没有血管发出。通常二者难以鉴别，此时寻找肺动脉起源尤为重要。主-肺动脉窗主-肺动脉窗可间2组大动脉的瓣膜。肺动脉起源于右室，不一定合并室间隔缺损和主动脉骑跨。
治疗与预后
PTA未经治疗预后极差，1个月存活率约50%，死亡原因主要为心力衰竭，手术死亡率高，预后不良，且常合并其它畸形需要解决。PTA一经诊断后，应尽早手术，最好在1个月内。不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。修复动脉干手术的目的是为将流向肺部的缺氧血和流向身体的富氧血分开。一般主要包括三步：1.用补片修补室间隔缺损；2.使用原来的单血管来创造一个新的主动脉，从左心室输送富含氧气的血液到身体；3.使用人工管道，人工瓣膜连接右心室和肺动脉，以便将缺氧的血液输送到肺部。对于伴有主动脉弓离断的PTA，则是切断动脉导管，将其与主动脉端-端吻合，然后再行上述的步骤。大多数患有PTA的婴儿能够在手术后存活下来，但是随着年龄的增长，他们可能需要多次手术。参考文献：[1]王岳恒刘伟伟.临床胎儿超声心动图学[M].人民卫生出版社,.
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