微课堂ECHO疾病篇冠状动脉畸形的超 [复制链接]

冠状动脉先天畸形是普通人群中较罕见的冠脉模式。若冠状动脉起始、分布、终止异常，则均可视为冠状动脉先天畸形。本节课，李嵘娟老师就冠状动脉先天畸形的冠状动脉终止异常——冠状动脉瘘和冠状动脉起源异常两部分内容，为大家进行详细讲解。

一、冠状动脉解剖

图1

1.冠脉左主干通常分作2支，即走行于前室间沟的左前降支和向后沿左房室沟走行的回旋支。

2.右冠脉沿右房室沟向下走行，而后绕至后室间沟称为后降支。其向左室后壁及室间隔后下部供血。

3.左前降支沿前室间沟下行并绕过心尖在后室间沟与后降支相会。

二、冠状动脉瘘

冠状动脉瘘是指左右冠状动脉与心脏或大血管之间存在先天性的异常交通。这是一种少见的先天性心脏病，约占正常人群的0.%。其中，右冠脉最常受累，约占50%；左冠脉受累占40%；两者同时受累的情况较少见，仅占10%。

1.瘘管开口

图2

2.病理生理学

（1）冠状动脉-右心及肺动脉瘘

冠状动脉-右心及肺动脉瘘的血流动力学为左向右分流，收缩期和舒张期均有左向右分流。致使右心负荷增加，肺血流量增多。长期分流导致肺动脉高压的形成。

（2）冠状动脉-左侧心腔瘘

冠状动脉-左侧心腔瘘不产生左向右分流，无肺血增多征象。若瘘入左房者，则收缩期和舒张期均分流入左房。若为冠状动脉-左室瘘，则仅在舒张期分流入左室。

3.超声心动图表现

二维超声心动图：可见受累冠状动脉扩张、迂曲走行，但常常难以显示扩张冠脉的走行全程。

多普勒超声心动图：诊断价值较高，可显示瘘口及受累冠脉内的五彩湍流信号。应用频谱多普勒可用于探及瘘口处的湍流频谱，若左室瘘为舒张期湍流，则其余瘘为以舒张期为主的连续性湍流。

病例：

图3

大动脉短轴切面（图3A）显示右冠脉起始正常，内径明显增宽。五心腔切面（图3B）亦显示明显呈瘤样扩张的右冠脉。

图4

图4A为不标准的左室短轴切面，可见右侧房室沟处异常扩张的血管结构，CDFI显示血流瘘入左室。PW（图4B）测得瘘口处为舒张期为主的频谱，血流流速约2m/s。

结合图3和图4，提示为右冠脉瘘入左心室。

4.治疗

（1）若冠状动脉瘘分流量小且无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎的发生。

（2）有症状者建议尽早手术，结扎、修补瘘口或行介入封堵治疗。

（3）因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。

三、冠状动脉起源异常

冠状动脉起源异常是指左、右冠状动脉不起自相应的左、右冠状动脉窦，而起自主动脉的其它部位或起自肺动脉。冠状动脉起源异常分为左、右冠状动脉异常起源于主动脉和左、右冠状动脉异常起源于肺动脉两类。

1.冠状动脉异常起源于肺动脉

图5.冠状动脉异常起源于肺动脉的示意图

（1）分类

左冠状动脉异常起源于肺动脉占90%以上，右冠状动脉异常起源于肺动脉较罕见。

图6

大动脉短轴切面（图6A、B）显示肺动脉内有一异常血管，左冠窦未见左冠脉发出，并可见一逆灌入肺动脉内的异常血流。图6C显示右冠脉正常起源于右冠窦，起始增宽。左室短轴切面（图6D）可见室间隔的丰富血流信号，血流方向为右冠区域流向左冠区域。提示为左冠状动脉异常起源于肺动脉者。

（2）症状

左冠状动脉起源于肺动脉常表现为心衰/心源性猝死（1岁内未经治疗）、二尖瓣反流、前侧壁心肌缺血等症状。右冠状动脉起源于肺动脉大多无症状，常有呼吸困难、乏力、心衰、心梗等表现。

（3）病理生理学

图7.冠状动脉异常起源于肺动脉的病理生理学

（4）超声心动图表现

冠状动脉异常起源于肺动脉的直接征象是一支冠状动脉未正常起源于主动脉窦，异常血流逆流入肺动脉。间接征象是正常起源的冠状动脉扩张，且侧支有丰富血流。

（5）治疗

外科手术是治疗冠状动脉异常起源于肺动脉的根治方法，通过重建2个冠脉系统供血解决。主要方式包括冠脉移植、肺动脉内隧道、冠脉重建。