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19世纪，瑟曼（Thurman）第一次描述了左室-右房通道（LV-RAC），然而直到年热尔博德（Gerbode）等人报道了成功接受外科手术的5例患者，该病才引起人们的注意，因此也叫Gerbode缺损，其发病率约占先天性心脏病的0.08%。有人认为这是一种特殊类型的室间隔缺损，也有人认为是心内膜垫缺损的一种类型，其归类尚不统一。大约1/3的患者常合并其他畸形，其中以房间隔缺损最为常见。
一.病理及病理生理
Gerbode缺损是由于膜部室间隔缺损引起的，根据三尖瓣隔瓣附着位置将膜部室间隔分为房室部和室间部。房室部为三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点之间的膜部室间隔，分隔左室和右房。室间部为三尖瓣隔瓣附着点以下的膜部室间隔。
里门施耐德（Riemenschneider）和莫斯（Moss）根据缺损部位和三尖瓣的关系将本病分为两种类型。
（一）病理解剖及分型
1．三尖瓣环上型缺损：约占1/3，缺损位于房室部，在三尖瓣隔瓣上方的右房侧，形成直接的房室通道，三尖瓣的结构一般正常。
2．三尖瓣环下型缺损：约占2/3，缺损位于室间部，形成心室之间的分流。由于此型常合并有不同程度的三尖瓣异常，造成左室流入右室的血流部分经过病变的三尖瓣进入右房。三尖瓣隔瓣穿孔最为常见，其余还包括三尖瓣隔瓣裂、隔瓣与缺损处黏连或形成瘤样物等（图1）。
亦有学者将本病分为三型：三尖瓣环上型、三尖瓣环型、三尖瓣环下型，其中三尖瓣环型为缺损正好位于三尖瓣环处，三尖瓣前瓣与隔瓣之间合并缺损或裂隙，从左心室分流的血液，同时进入右心房和右心室，其余两种类型定义同前。
图1LV-RAC病理分型：三尖瓣环上型（S），三尖瓣环下型（I）
（二）病理生理
LV-RAC是左向右分流类先天性心脏畸形，收缩期左室的压力显著高于右房，血流由左室射入右房，出现收缩期高速的分流，其显著特征是收缩期右房扩张；而舒张期右房内压力高于右室，血流进入右室，同时有细束分流进入左室。左向右分流量的多少取决于缺损的大小，同时与肺血管阻力有关。随着右房容量负荷的增加，右室负荷增大，右室逐渐出现扩大。右室容量负荷的增加，即肺循环血流的增加，最终会导致左心增大。晚期也可能出现严重的肺动脉高压。
二.超声心动图检查
（一）M型超声心动图
M型超声检查对于LV-RAC无直接的显示意义，但可反映房室大小的改变以及存在合并畸形的相关征象。
（二）二维超声心动图
心尖四腔及胸骨旁大动脉短轴切面，充分显示三尖瓣隔瓣上、下膜部室间隔缺损的位置。三尖瓣环上型LV-RAC表现为膜部室间隔房室部回声中断，而室间部回声连续，三尖瓣一般发育正常（图2）。三尖瓣环下型LV-RAC则表现为膜部室间隔室间部回声中断，缺损缘增厚、回声增强，或有膜部瘤形成，伴三尖瓣隔瓣根部裂，裂孔与缺损紧密相连。同时须测量缺损在左室面入口的大小及右室面或右房面缺损口大小，观察其形态。
图2心尖四腔心切面示膜部室间隔房室部回声中断（见红色箭头）
（三）多普勒超声心动图
彩色多普勒血流显像对于LV-RAC具有重要的诊断意义，可观察左心室向右心房异常分流起源的位置、射流方向和有无三尖瓣反流。三尖瓣环上型LV-RAC的彩色多普勒显示分流束起始于三尖瓣隔瓣上方，收缩期可见直接从左室射入右房的蓝色五彩过隔分流束（图3、图4）。
图3胸骨旁大动脉短轴切面示左室射入右房的五彩血流（RA右心房；RV右心室；LA左心房；AO主动脉）
图4另一患者，剑突下五腔心切面显示左室向右房的高速分流
三尖瓣环下型LV-RAC患者，左室向右室、右房同时存在左向右分流，追踪射入右房的血流束可见其来自隔瓣下膜部间隔，经三尖瓣隔瓣根部进入右房。采用连续多普勒可获得左室射入右房的收缩期高速负向湍流频谱。左室向右房的分流速度和压力阶差大于左室向右室分流速度和压力阶差（图5）。
图5LV-RAC高速左向右分流频谱
LV-RAC易被误诊为三尖瓣反流，或存在三尖瓣反流时易被漏诊。主要鉴别点是LV-RAC分流与三尖瓣反流的起源，LV-RAC分流起始部在膜部间隔或靠近三尖瓣根部，而三尖瓣反流的血流束起源于三尖瓣口。对于合并大量三尖瓣反流的患者，可应用实时三维彩色多普勒超声进行鉴别诊断。
另外，主动脉窦瘤破入右房者易与LV-RAC混淆，鉴别点是前者主动脉窦增宽，呈瘤样向右房内膨出，顶端有破口，连续多普勒超声显示为双期频谱，以舒张期为主。而LV-RAC主动脉窦部内径多正常，连续多普勒频谱为收缩期高速分流。
（四）经食管超声心动图
经食管超声心动图（TEE）对LV-RAC的诊断具有重要作用，对于膜部室间隔及三尖瓣的显示优于经胸超声。通过食管中段四腔心切面、大动脉短轴、右心两腔心切面可清楚显示LV-RAC及三尖瓣的情况，继而准确分型，为外科医师提供详细的解剖结构信息（图6）。
图6TEE（28°）四腔心切面显示二尖瓣前瓣与三尖瓣隔瓣间回声失落（见白色箭头）（左图），彩色多普勒显示左室向右房分流（右图）
（五）实时三维超声心动图
实时三维超声心动图（RT-3DE）更容易显示LV-RAC的整体形态及大小（图7、图8）。三维彩色多普勒超声能准确提示分流起源及分流束大小（图9）。曾有报道，对于经胸二维超声漏诊合并三尖瓣重度反流的LV-RAC，但应用RT-3DE后经过切割，清晰显示了LV-RAC的解剖缺损及分流。因此，RT-3DE可减少LV-RAC的漏诊率。
图7RT-3DTEE（30°）右房面观，显示二尖瓣前瓣与三尖瓣隔瓣间缺孔（见白色箭头）
图8同一患者，RT-3DTEE（0°）左室流出道观，显示主动脉瓣下缺孔（见白色箭头）
图9同一患者，RT-3DTEE（30°）四腔心观，彩色多普勒显示左室向右房分流（见红色箭头）
（六）右心声学造影
从肘静脉注入声学造影剂后，右房室顺序显影，因左室内压力明显高于右房，可于右房内出现负性显影（图10）。对于多普勒信号不确切的患者，右心声学造影可有效协助诊断。
图10心尖四腔心切面右心声学造影，二尖瓣前瓣与三尖瓣隔瓣间见小片负性显影区（见白色箭头）
三.治疗方式
（一）介入治疗
因LV-RAC离三尖瓣环较近，介入封堵器植入后易影响三尖瓣启闭功能及心脏传导系统，目前LV-RVC经介入治疗的报道较少，主要适用于缺损较小、边缘较好的LV-RAC；其封堵器选择、禁忌症及手术方式可参考室间隔缺损的介入治疗。
（二）外科治疗
外科手术是治疗LV-RAC的主要手段，手术方法是在体外循环下直视修补术。若介入不能封堵者或合并有三尖瓣裂者可行外科手术治疗。手术方式：术中探查LV-RAC并确定其与周围结构的关系，应特别注意三尖瓣和房室传导束与缺损的关系，以防损伤。对于三尖瓣环上型和三尖瓣环下型的小缺损，可采用带小垫片褥式缝合法关闭该通道，较大者应用补片修补。合并三尖瓣裂或室间隔缺损应一并处理。
四.术中超声监测与引导
（一）介入治疗
介入治疗术前超声主要用于明确LV-RAC的诊断及分型、测量缺损大小、明确缺损与三尖瓣、主动脉瓣的关系，评估心功能，以及检出合并畸形。术中即刻及术后主要观察封堵伞位置，是否影响二、三尖瓣及主动脉瓣开闭，有无残余分流等情况，并再次评估左室收缩功能（图11~图13）。
图11RT-3DTEE大动脉短轴切面示封堵器（见红色箭头）位置稳定，不影响三尖瓣和主动脉瓣开闭
图12同一患者，胸骨旁四腔心切面显示封堵器（见红色箭头）位置稳定，不影响二、三尖瓣开启闭
图13同一患者，胸骨旁大动脉短轴切面示三尖瓣微量反流，未见残余分流
（二）外科手术
1.体外循环术前
（1）系统检查
观察内容主要包括心腔大小、有无合并房间隔缺损或室间隔缺损以及其他心血管畸形等；定量评估左右心室功能、肺动脉压力、三尖瓣反流及其严重程度；测量三尖瓣瓣环径，与外科医师商讨是否须进行三尖瓣修复术或置换术。
（2）针对性检查
重点
