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没错，又和风湿病有关！前情提要：
老年男性，既往有“腹主动脉瘤”病史，此次因急性背部疼痛入院，入院后检查发现“主动脉夹层”，手术后病理明确诊断。话不多说，一起来看病例吧～
案例简介
患者是一位71岁男性，此次因“急性背部疼痛5天”就诊。患者告知医师：5天前突然开始出现背部疼痛，没有其他的伴随症状。虽然看似比较常见的症状，当患者诉说起往事，接诊医师开始陷入担忧......患者继续说道：“大约在1年前，体检时做了超声检查意外发现腹主动脉瘤。”此次入院1年前CT检查提示：主动脉弓和腹主动脉直径分别扩大至约3.7cm和4.4cm（图1）。图1.入院1年前CT示（a）主动脉弓扩张，直径约3.7cm；（b）腹主动脉扩张，直径约4.4cm当时，患者接受了主动脉腔内修复术（EVAR），EVAR术后腹主动脉完好，并在门诊接受随访。患者还告知既往有“高血压”和“腰椎管狭窄”病史，1个兄弟因“腹主动脉瘤破裂”去世。入院时查体发现患者有低热和血压升高。心电图提示完全性右束支传导阻滞，实验室检测提示血小板计数降低、C反应蛋白升高以及纤溶系统亢进。入院时患者完善CT示：从升主动脉到降主动脉可见主动脉壁增厚和夹层（图2）。图2.入院时CT增强扫描（a和b）：从升主动脉到降主动脉可见主动脉壁增厚和夹层（如箭头所示）因此，患者被诊断为主动脉夹层（StanfordA型）。患者接受了升主动脉置换术。果然，这不是一个简单的“背痛”，虽然主动脉夹层已经明确，那患者动脉瘤及夹层的背后是否还隐藏着什么特殊的原因？继续往下看：大体观察切除的升主动脉，直径约达90mm，可见夹层和轻度动脉粥样硬化改变。组织学提示在夹层周围可见巨细胞肉芽肿，并伴有淋巴细胞浸润（图3）。图3.主动脉夹层的组织病理学表现EVG染色提示肉芽肿位于内膜下，内弹力层部分破坏。在外膜附近也观察到炎性细胞、弹力纤维断裂和肉芽肿形成，其中包括多核巨细胞。假腔内可见内膜增厚和机化血栓形成。免疫组化示内膜附近可见CD68阳性细胞。弹性纤维撕裂处行Alcian蓝染色结果为阴性。未见供血血管狭窄或外膜纤维化等Takayasu动脉炎（TKA）的表现。患者有主动脉夹层，并伴有升主动脉巨细胞肉芽肿形成，推测巨细胞动脉炎（GCA）可能性较大，综合考虑患者年龄、临床表现、实验室检测及影像学检查等信息，未发现其他器官的病变，结节病和其他类型血管炎等疾病标准并不符合。患者接受升主动脉置换术后，无明显活动性血管炎等表现，大约4年没有接受糖皮质激素治疗。
案例小结
一名71岁男性患者出现急性背痛，被诊断为主动脉夹层（StanfordA型），并接受了升主动脉置换术。切除的升主动脉有主动脉夹层和多核巨细胞肉芽肿，肉芽肿位于内膜附近，内弹力层部分破坏，推测诊断GCA的可能性大，术后病情较稳定。此病例源自年CardiovascularPathology杂志发表的一篇病例报道。结合此病例，一起来学习GCA的相关知识～GCA是最常见的大、中血管炎之一，血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触痛，间歇性下颌运动障碍。GCA又称为颞动脉炎，又因累及颅内动脉称为颅动脉炎。GCA是一种原因不明，以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞浸润，一般无纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。GCA患者胸主动脉瘤发生率高17倍，常发生在GCA的后期。GCA镜下表现为一种无坏死性肉芽肿性血管炎：（1）弥漫性淋巴单核细胞浸润动脉全层。纤维素样坏死少见，而内膜增生常见，内膜层增生常导致管腔闭塞。（2）局部肉芽肿形成。通常肉芽肿内见激活的T细胞、巨噬细胞和多核巨细胞。多核巨细胞常位于内弹力膜附近，沿着破坏的弹力膜分布；但未见多核巨细胞也不能排除诊断。主动脉病变，如主动脉瘤，被认为是一种晚期并发症，通常出现在GCA发病数年后。国外近期报告一例尸检发现未经治疗的GCA引起的主动脉夹层。GCA引起的主动脉病变患者死亡率高，预后差。一项对例GCA患者的回顾性队列研究发现，27%的GCA患者有大血管受累，而只有5%的大血管受累患者有主动脉夹层。然而，在大约15%的GCA患者中，由于患者起初没有症状，在GCA诊断时主动脉已发生病变。因此，预防和及时处理主动脉夹层和动脉瘤破裂对GCA的预后有重要影响。此例报道考虑为GCA引起主动脉夹层的少见病例，TKA是需要鉴别诊断的主要疾病之一。TKA和GCA有多种相似之处，如临床表现和自身免疫机制的参与；然而，它们也有一些差异，如不同类型的人类白细胞抗原。此外，GCA和TKA在年龄、肉芽肿性炎症的分布和外膜的病理表现等均可能存在差异。一般来说，TKA在亚洲的年轻女性中更常见。GCA和TKA有时被认为是同一种疾病，除了年龄分布外，在病理特征上没有显著差异。针对切除的主动脉病理标本做进一步研究，有助于鉴别诊断、评估病情以及判断预后。
断案心得
主动脉病变通常发生在GCA发病数年后，被认为是一种晚期并发症。本病例患者因主动脉夹层入院，最终诊断考虑GCA，临床较少见。临床医师仍需深入了解GCA的病理机制，全面认识GCA的疾病特点，减少误诊和漏诊率。及时处理主动脉病变、早期明确诊断，对疾病的预后有重要意义。参考资料：[1]HObikane,FujiyoshiT,TakahashiS,etal.Giantcellarteritisinapatientwithaorticdissection:acasereport[J].CardiovascularPathology,,46:-.[2]中华医学会风湿病学分会.风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(5):-.[3]TakaseY,MurakamiY,NishiJ,etal.Auniqueautopsycaseofascendingaorticdissectioncausedbygiantcellarteritiswithoutdrugtherapy[J].PathologyInternational,,69(10).
本文来源：医学界风湿免疫频道
本文作者：金迪王玉伟本文审核：陈新鹏副主任医师责任编辑：卡带版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
