我们一起走过春暖花开的季节！在分享病例之前我们先通过一张图来复习一下胎儿的血液循环特点：
胎儿脐静脉-门静脉系统包括脐静脉、门静脉和静脉导管，由胚胎期卵*静脉网和脐静脉系统吻合形成。脐静脉从胎盘输送含氧血，自脐部入肝，连接左门静脉，灌注左肝叶，然后在肝脏中裂连接右侧门静脉，形成主门静脉，收集来自脾脏和胃肠的低氧血，灌注右侧肝叶;脐静脉末端形成静脉导管，穿过肝脏，将大部分含氧血直接汇入心脏。先天性门静脉系统发育异常(CAPVS)非常罕见，门静脉血不经肝脏，直接汇入体循环，导致肝脏发育不良。其发生机制为：脐静脉与卵*静脉吻合及卵*静脉与肝血窦吻合未形成或形成后被吸收。
超声观察脐-门静脉时，采用腹部横切面和矢状切面结合。正常脐静脉位于肝脏下方，血流方向朝向头侧，自肝下缘入肝，入肝后连接左侧的左门静脉，分出左门静脉下支供应肝下叶；此后左门静脉呈直角延续为门静脉窦，在腹部横切面上显示为L形的门静脉窦，随后与门静脉中支汇合后向右走行成为右门静脉，静脉导管在L形的门静脉窦处、在连接主门静脉前起自左门静脉，从左向右走行(图A、B)。扫查过程中发现脐静脉连接的门静脉各分支有可疑时，应针对性检查。[1]18周胎儿腹部彩超图像A:腹部横切面B:矢状切面AO:主动脉ST:胃泡LPVs:左门静脉支LPVi:左门静脉下支LPVm:左门静脉中支ＲPV:右门静脉HV:肝静脉DV:静脉导管UV:脐静脉UC:脐带UA:脐动脉ＲA:右心房病例一超声表现：脐静脉腹腔段分叉呈“Y”型，一支直接汇入下腔静脉，另一支走行迂曲，连于静脉导管后注入下腔静脉。超声提示：肝内脐静脉异常走行（肝内门-体静脉吻合畸形）病例二超声表现：脐静脉腹腔段向上走行，没有经过静脉导管，直接注入右心房。超声提示：门静脉系统发育异常病例三超声表现：肝内可见一条发自腹主动脉的动脉血管与脐静脉肝内段相连，脐静脉一侧可见静脉导管频谱。超声提示：肝内血管异常考虑肝内动静脉血管畸形可能讨论
胚胎时期脐静脉与卵*静脉吻合、卵*静脉与肝血窦吻合，实现卵*静脉-门静脉系统转换。各种病因导致脐静脉与卵*静脉，或卵*静脉与肝血窦之间的吻合未形成或形成后被吸收，最终导致脐血流和肝肠循环扰乱。静脉导管是上述吻合完成后形成的胎儿时期特有的重要结构，其末端呈漏斗状，静脉壁具有括约肌功能，可调节血流压力，呈“变压器”样作用，将大部分来自胎盘的高含氧血直接“泵”至下腔静脉与右心房连接处，其开口朝向卵圆孔，因此大部分血直接进入左心系统，供应全身。
产前超声规范化检查胎儿腹部更多注意的是静脉导管，容易忽视门静脉的观察，这也是既往文献报道多局限在静脉导管缺失的原因。因此在规范化产前超声检查中，腹部扫查应依次观察脐静脉及其向心端的静脉导管是否存在，脐静脉在肝内与左门静脉、门静脉中支及右门静脉连接是否正常，肝脏内有无异常走行血管。静脉导管缺失时，追踪脐静脉可明确其回流途径，若肝内未显示脐静脉与门静脉连接、采用频谱多普勒未能记录到单向静脉频谱，则可考虑完全性先天性门静脉系统发育异常;无论静脉导管存在与否，若仅见一侧门静脉或门静脉与肝静脉分界不清，记录到门-肝静脉瘘频谱，则考虑部分性先天性门静脉系统发育异常。熟知胎儿正常肝内血管分布、追踪脐静脉及门静脉分支，有助于发现和诊断先天性门静脉系统发育异常。另外，脐静脉与卵*静脉“关键吻合”失败也影响与卵*静脉密切相关的腔静脉连接，因此静脉导管缺失时，可发生脐静脉与体静脉的各种连接。这种异常连接，一方面因缺乏“关键吻合”，导致肝内门静脉发育不良;另一方面由于来自胎盘含氧高的脐静脉血不能通过静脉导管的“加速”直接回流入右心房，最终导致肝发育良和宫内生长受限。[]病例提供者（吴景梅）经验分享：首先腹部横切面，脊柱的右前是下腔静脉，左前是腹主动脉，不但要注意腹主动脉与下腔静脉横断面的管径的大小的比例，正常下腔静脉管径是小于腹主动脉的，如果下腔静脉增宽，要进一步探测是否有异常血管存在，还要注意位置关系，判定心房异构的存在，其次注意脐静脉入肝形成的“蜻蜓”征，如果蜻蜓的小翅膀没有了，可能是门静脉的发育不良，如果发现有异常的血管存在，追踪其走行结合血流频谱的改变综合分析，同时还要注意静脉导管是否存在，它是胎儿的生命线，影响胎儿的预后。引用资料[1][]：《新医学》年7月第46卷第7期“胎儿门静脉系统发育异常的产前超声诊断”，作者：赖祝琴谢红宁杜柳雷婷
国内有关胎儿脐静脉-门静脉系统发育异常的研究报道非常少，本文中大量引用了谢红宁教授发表的相关文章内容，也得到了谢教授的支持！在此特别感谢谢红宁教授！
病例提供：超声俱乐部妇产微群管理员吴景梅（医院）
指导老师：谢红宁教授李井成主任
整理编辑：小惠
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