升主动脉扩张专科治疗医院

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规培朋友看过来核医学病例及解析22 [复制链接]

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作者:医院陈津川李河北

病史及检查目的:

患者男性,56岁,主因“间断腰部、下腹部撕裂样痛3月”就诊。患者3月前出现腰骶部、下腹部疼痛,呈撕裂样,向双侧臀区及会阴部、腹股沟区放射;无胸痛、心悸,无头晕、头痛、意识障碍,无恶心、呕吐、腹泻,自服腰痛灵、前列康等药物,医院予针灸、艾灸治疗,疼痛无明显缓解。既往高血压病史20年,目前药物控制血压/80mmHg;白癜风病史18年。查体未见明确异常。实验室检查:血尿便常规阴性;ESR:37mm/h;自身抗体相关:ANCA-MPO.72RU/ml(参考值:0-20RU/ml)、抗内皮细胞抗体1:10阳性、狼疮抗凝物阳性;瘤标:Cyfra.08ng/ml(参考值:3.3ng/ml)、PSA4.13ng/ml(参考值:0-4ng/ml);感染相关:血培养、T-SPOT阴性。主动脉超声造影示腹主动脉下段瘤样病变,管壁弥漫增厚,超声造影管壁血流III级,考虑存在活动性炎。腹主动脉CTA示腹主动脉约L2水平以下管腔扩张,血管周围可见环形不规则低密度影(图1),右侧髂内动脉动脉起始处瘤样扩张(图2红箭),右侧髂外动脉近段可见内膜移位伴双腔形成(图2蓝箭)。为协助排除恶性肿瘤、感染及系统性血管炎行18F-FDGPET/CT显像(图3)。图1图2图3

检查所见:

L2-L3椎体水平腹主动脉管腔略扩张,前方及侧方可见环状FDG摄取增高的稍低密度影(SUVmax:10.1),相应部位腹主动脉管壁可见明显钙化(图3蓝箭);右侧髂内动脉起始处管腔扩张,管壁可见钙化,伴FDG摄取轻度增高(SUVmax:1.9)(图3红箭);余扫描范围内未见明确异常放射性分布或结构改变。

检查意见:

1.FDGPET/CT显像未见明确恶性病变及局灶性感染征象2.腹主动脉下段动脉瘤伴周围FDG代谢增高软组织影,右侧髂内动脉瘤伴FDG代谢增高,考虑慢性主动脉周围炎可能

治疗及随访:

结合患者病史、症状及辅助检查,考虑诊断慢性主动脉周围炎(腹主动脉、右侧髂内动脉炎性主动脉瘤形成)。予甲强龙及环孢素治疗后,患者症状持续缓解,一般情况良好,病情平稳。病例相关知识解析:慢性主动脉周围炎(chronicperiaortitis,CP)是一组特发性纤维炎性疾病的总称,是源自腹主动脉壁的纤维炎症反应扩展到腹膜后,包绕邻近组织而引起的一系列临床综合征。包括特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF)、炎症性腹主动脉瘤(inflammatoryabdominalaorticaneurysms,IAAAs)和动脉瘤周围腹膜后纤维化(perianeurysmalretroperitonealfibrosis,PRF)。IRF是腹膜后纤维组织沿动脉周围增生,包绕邻近组织如输尿管、上段小肠和血管,造成器官梗阻和血管狭窄,但不伴有腹主动脉扩张;IAAAs表现为腹主动脉扩张,纤维组织沿扩张的动脉生长,通常不造成邻近结构梗阻;动脉瘤周围腹膜后纤维化同时具有上述二者的病变和临床表现,表现为腹主动脉瘤周围的炎性纤维组织形成腹膜后的炎性包块,包绕邻近结构,造成相应器官梗阻和狭窄。流行病学调查显示CP的平均发病年龄是60岁,偶?于儿童,男女比例是(2~3):1。其中,IRF的发病率是1/10万-1/20万,IAAAs则更为罕?,尚无明确数字报道,但占所有腹主动脉瘤的4%~9%。研究发现,CP的发生可能与机体对动脉粥样硬化斑块上的脂蛋白和蜡样质过度免疫反应有关。部分CP患者可出现免疫病的临床表现或伴有炎性因子升高、多种自身抗体阳性。因此,目前认为CP属于一种自身免疫性疾病。与其他自身免疫病一样,CP的具体病因不清,可能与遗传、自身免疫反应、感染等多因素相关;该病可以单独发生,也可与其他自身免疫疾病伴发,如系统性血管炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。CP病变主要累及动脉壁和动脉周围组织。受累动脉壁的典型病理特征是:动脉内膜粥样变性、中膜变薄、外膜炎症和纤维化。这种动脉壁的改变可?于所有类型的CP,不论是否有动脉瘤样扩张。病变可不仅限于腹主动脉,胸主动脉、髂动脉、肾动脉、肠系膜动脉等也可?类似改变。动脉周围病变组织的病理表现为纤维增生伴炎性细胞浸润,病变多沿主动脉不均匀分布,覆盖于主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌,中心一般在肾?与髂?岬之间,也可发展至肠系膜、脊柱、胰、脾、十二指肠、卵巢血管、心包、胸膜、肺、肝?静脉等部位。该病起病隐袭,临床表现不特异。多数患者主诉腰背痛或下腹痛,40%-80%的患者有低热、厌?、体重减轻、乏力等全身症状。随着病情进展,大量纤维组织增生,逐渐出现脏器受累、血流受阻的临床症状。如累及泌尿系统出现肾积水、肾功能不全、无尿、少尿、血尿、尿频;累及小肠、结肠、肠系膜和胆总管时,造成肠梗阻、大便习惯改变、胆汁淤积等;累及髂血管引起下肢水肿、间歇性跛行、深静脉血栓形成、下肢动脉搏动减弱等。CP常?血清炎性因子升高,80%以上的患者可有ESR、CRP升高。一些患者可合并抗核抗体、抗平滑肌细胞抗体、血清IgG4水平升高,但以上实验室检查均缺乏特异性。影像学检查对CP的诊断至关重要。B超往往是最初发现疾病的手段,可直接显示腹主动脉周围的团块和腹主动脉壁的钙化斑,确定是否引起了肾盂、输尿管积水;但其敏感性较差,无法鉴别肿物的良恶性,也无法确定疾病进展的阶段。CT和MRI是诊断的主要方法。IRF典型的CT表现为腹膜后包绕腹主动脉、髂动脉、累及输尿管、下腔静脉及腰大肌附近的与肌肉组织等密度的不规则软组织团块影,边界较清,增强扫描强化程度取决于纤维化的成熟程度,早期增强较明显,晚期几乎无强化。IAAAs的诊断则主要依靠CTA,典型表现为腹主动脉瘤样扩张,动脉壁弥漫增厚、纤维化,动脉瘤周围可见炎性组织,即“灯罩征”。CTA不仅能显示动脉瘤的部位、大小、范围和邻近重要分支血管的情况,还能观察瘤腔内是否存在血拴,瘤壁是否存在动脉粥样硬化及动脉瘤周围器官的情况。与CT相比,MRI可以更精确的对纤维组织定位,表现为:T1像呈低信号,T2像早期因富含液体和细胞数增多呈高信号,晚期则为低信号。近年来,PET/CT凭借全身大视野成像及功能显像的优势,已成为诊断及评估CP的新手段。CP的PET/CT主要表现为动脉周围炎性组织可见FDG摄取不同程度增高。PET/CT不仅可以帮助除外恶性肿瘤、潜在感染,还可以评估病变累及范围、活动程度,评价治疗后残留组织代谢活性等。当然,活检是诊断CP的金标准,但因其创伤性及取材困难应用受限。目前认为如果影像上表现非常典型,并不一定需要活检。建议以下情况需行活检:一是病灶部位不典型者,二是临床及实验室检查怀疑有恶性肿瘤或感染者,三是对药物起始治疗反应不佳者。临床疑诊CP时,需考虑以下鉴别诊断因素:1)恶性肿瘤、感染、放射治疗、药物等均可引起继发性腹膜后纤维化,诊断前需先排除此类病因;2)一些恶性病变(淋巴瘤、转移瘤、腹膜后肉瘤等)和感染也可出现与腹膜后纤维化或IAAAs相似的影像学表现,因此,诊断前应综合分析患者病史、临床症状及辅助检查情况,必要时行组织病理学检查;3)CP还需与一些累及主动脉及其分支的大血管炎相鉴别,最常见的即为巨细胞动脉炎和大动脉炎。鉴别点在于大血管炎一般有各自典型的临床表现,受累血管较弥漫,影像学常见血管管腔狭窄、堵塞,无动脉周围炎性病变,不累及后腹膜、输尿管等组织。CP的治疗为抑制炎症反应和保护脏器功能的综合治疗,即糖皮质激素联合应用免疫抑制剂,配合手术治疗。当慢性主动脉周围炎处于炎症活动期,给予糖皮质激素治疗,可以明显抑制炎症过程。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等多与激素同时应用。手术和介入治疗是防止IAAAs破裂和解除梗阻的有效手段。

参考文献:

1.尹雷,田新平,曾小峰.慢性主动脉周围炎的研究进展[J].中华风湿病学杂志,,10():-.

2.朱锋,戈小虎.慢性主动脉周围炎的研究进展[J].中国血管外科杂志(电子版),(2):-.

3.PalmisanoA,MaritatiF,VaglioA.ChronicPeriaortitis:anUpdate[J].CurrentRheumatologyReports,,20(12).

4.MarvisiC,ButtiniEA,VaglioA.AortitisAndPeriaortitishePuzzlingSpectrumOfInflammatoryAorticDiseases[J].LaPresseMédicale,,49(1):.

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