■基本信息
医院：湖北省妇幼保健院超声诊断科
医生：杨小红主任
机型：开立凤影P60
患者信息：女，31岁，孕17+3W，外院超声检查疑为高位气道闭锁，转我院会诊。
■超声所见
胎儿各项生长参数测值等于孕17+3W，胎盘位于后壁，0级，厚度3.1cm，下缘覆盖宫颈内口，羊水深度4.4cm。胎心率次/分，静脉导管未见a波血流反向，脐静脉血流S/D：3.0，RI：0.67，大脑中动脉RI：0.82，最高流速33.5cm/s。
胎儿全身皮肤水肿，NF厚约1.1cm。右侧胸腔内未见正常肺组织，可见2.9X4.2x2.9cm的稍高回声，内可见多个大小不等的无回声，由肺动脉供血，右侧肺动、静脉增宽；左肺大小约1.5x0.3cm，左侧肺动、静脉可显示；心脏受推挤向左侧移位，心胸横径比小，为0.26，心内结构末见异常。右侧膈肌向下推移，反向；双侧胸腔内可见液暗区，最宽处前后径约0.50cm；腹腔内可见前后径约0.34cm的液性暗区；喉部，气管，支气管可显示，通畅，气管内径0.13cm；肠管回声增强，肝脏大小为3.3x2.6x2.1cm，胃泡大小约0.8x0.4cm，右肾大小为1.6x1.0cm，左肾大小为1.6x1.1cm，膀胱大小为0.7x0.5cm。
■超声提示
单活胎
右肺内混合性光团（右肺巨型肺囊腺瘤、右肺疝入左侧胸腔，左肺发育不良）
胎儿全身皮肤水肿，胸、腹腔积液，肠管回声增强
■超声图像
胎儿全身皮肤水肿
NF厚约1.05cm
胸腹部冠状面扫查：右肺增大，左肺体积缩小，心脏受推挤向左侧移位，膈肌向下推移
CDFI:右侧胸腔内强回声光团由肺动脉供血
横断面扫查：心胸横径比0.26，小于正常，右肺增大，左肺小，心脏向左侧胸腔移位
三维任意切面成像及断层切片成像显示右肺增大，右侧膈肌反向，腹腔积液
彩色STIC显示：右肺高回声区由肺动脉供血，肺内动脉、静脉增宽
彩色STIC显示：增宽的上下腔静脉
高频探头：显示右肺稍高回声内可见多个大小不等的无回声
高频探头显示肠管回声增强
喉部通畅，气管不扩张
考虑到胎儿预后不良，孕妇选择引产，引出一女婴，术后病理大体描述：全身皮肤水肿，腹腔积液20ml，胸腔积液左侧2ml，右侧1ml；部分右肺组织越过脊柱进入左侧胸腔，另部分覆盖胸腺并左移，部分心脏被遮挡；左右肺各一叶，斜裂未完全裂开，右肺镜下由大小不等的囊肿样结构构成，内壁被覆移行上皮变性，脱落入管腔，未见软骨结构，符合肺囊腺瘤。
先天性肺囊腺瘤概述
先天性肺囊腺瘤畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation,CCAM)是一种肺组织错构畸形。组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，提示正常肺泡发育受阻。
有学者认为本病的发病灶为支气管闭锁，闭锁远端的肺组织发育不良是一种继发改变。CCAM典型者为单侧，可累及一侧肺或一叶肺，但是95％以上仅限于一叶或一段肺。偶尔累及双侧（不到2％）或一叶以上的肺叶或整侧肺，左右两肺发生率基本相等。在产前诊断的肺肿块中CCAM占大部分，据报道，胎儿肺部肿块病变中，76％-80％为CCAM。
胎儿CCAM的发生孕周
依据肺脏的解剖学变化，肺的发育分为5个时期：
胚胎期（3~7周）
假腺期（7~17周）
小管期（17~29周）
囊泡期（29~36周）
肺泡期（36周至妊娠终末）
CCAM发生于假腺期（7~17周），由于此阶段发生支气管肺分支过程中局部发育停滞所致。因此CCAM可在孕17周以后得以诊断。
分型
根据显微镜和大体解剖特征，CCAM可分为以下三种类型：
I型：大囊性，病变以多个较大囊肿为主，囊肿大小不等，多为2-10cm。
II型：中囊性，病变内有多个囊肿，囊肿大小不超过2cm。
III型：小囊性，病变内有大量细小囊肿，囊肿大小不超过0.5cm，呈实质性改变，有大量腺瘤样结构，其内有散在的、薄壁的，类似支气管的结构。
图片来自李胜利主编的《胎儿畸形产前超声诊断学》
超声诊断
CCAM超声声像也可以简单地分为大囊性和微囊型（以实性改变为主）。有作者分析例产后确诊的先天性肺囊腺瘤畸形，发现60％为大囊性，40%为微囊型。
1、CCAM表现为胸腔内实性强回声或囊实混合回声肿块。囊肿直径大小不等，微囊型者往往呈实性强回声，但在大多数CCAM病灶的强回声内至少可以检出一个囊肿，尽管囊肿很小。尤其使用现代高分辨率超声仪器的高频探头和回声差异功能技术，在强回声实性肿块内部可显示出弥漫分布的筛孔状小囊肿。大囊型者以囊性病变为主，也可显示实质性强回声。
2、CCAM肿块可以很大，内部含有很多大囊，占据大部分胸腔，与其他胸腔内占位性病变一样，可对同侧和对侧肺产生明显压迫，使正常肺组织回声极少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。
3、心脏及纵膈可受压移位，偏向对侧。
4、肿块明显压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿腹水及全身水肿。
5、可有羊水过多。导致羊水过多的可能原因是由于肿块压迫食管，胎儿吞咽羊水减少，或肿块产生的液体过多所致。
6、部分肿块可随孕周增大而缩小，此类型一般预后较好。
鉴别诊断
CCAM应注意与高位气道梗阻、先天性膈疝、隔离肺、神经源性肿块、食管重复畸形等形成的肿块相鉴别。
1、高位气道梗阻多数病例一般双肺对称性增大，肺实质回声增强，均匀一致，心脏明显受压，与肿大的肺相比明显缩小，但一般无左右方向移位，而CCAM多为单侧肺脏病变，仔细辨认肺内可见小囊样结构，心脏常受压挤向一侧；高位气道闭锁表现气管扩张，喉部实变，而CCAM气管不扩张，喉部通畅。
2、左侧膈疝胃泡疝入胸腔时，与CCAMⅠ型相似，扫查胎儿腹腔无胃泡显示时有助于确诊；左侧膈疝肠管疝入胸腔时与CCAMⅡ型类似，但肠管壁回声较强、壁厚，偶可见蠕动，内部无血流信号；右侧膈疝肝脏疝入胸腔时，与CCAMⅢ类似，但肝脏为低回声，CCAMⅢ型为均匀一致的高回声有助于鉴别。当怀疑存在膈疝时，需对膈肌的完整性进行观察。
3、隔离肺滋养血管来自体循环，多数为胸主动脉或腹主动脉，而CCAM由肺动脉供血。
4、而神经源性肿块、食管重复畸形的肿块主要位于后纵隔。
临床处理及预后
CCAM预后评估参数：肺囊腺瘤体积=长x高x宽x0.52。
肺囊腺瘤体积比CVR=肺囊腺瘤体积/头围，当CVR＞1.6时，80％的病例会发生水肿。
在CCAM三种类型中，I型及II型若不合并其他异常，预后相对较好；III型容易引起胎儿水肿，预后相对较差。
肿块大小、心脏纵膈移位的程度、是否出现胎儿水肿和羊水过多、肺面积/头围比、囊腺瘤体积/头围比均与预后有关，都是判断预后的重要指标。出现胎儿水肿者，预后最差，有学者报道其病死率高达％。
CCAM染色体异常风险尚不清楚，医院研究认为CCAM并不增加染色体异常的风险。
在有症状的新生儿中，手术后生存率达90％，而无症状新生儿是否需要手术治疗尚不肯定。
小结
本例胎儿孕周（17+3W）较小，高位气道闭锁一般也是17周开始发现，加之胎儿右肺明显增大、膈肌反向、心胸横径比小、胎儿水肿，这些征象都与高位气道梗阻有相似之处，临床上也有单侧肺叶支气管闭锁造成单侧肺弥漫性增大的病例[7]，此型更与CCAM难以鉴别。
超声诊断小技巧：用高频线阵探头观察可以看到CCAM胎儿肺内多个小囊样结构，高清无损放大观察喉部、气管、支气管都是通畅的，支持CCAM诊断，并通过引产后病理证实。
此例胎儿因肿块过大，造成纵隔移位，心脏左移，左肺发育不良，胎儿水肿，提示预后不良。此外引产后病理提示双肺均为单叶，也是本例特殊之处。
编者话
产前超声检查是诊断胎儿CCAM可靠和首选的检查方法，但疑难病例的鉴别诊断对设备性能有较高要求。
开立P60凤影搭载的高频线阵探头，频率高，频带宽，完美地兼顾高分辨力及高穿透力，对肺内细微囊状结构的真实再现帮助医生轻松识别。此外凤影对小孕周胎儿气管的显示、病变血供的立体还原，更是以细微之处见真章！
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