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第八届华北血管大会高培显右位主动脉弓合并 [复制链接]

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右位主动脉弓是一种少见的先天性主动脉弓变异,人群发病率0.1%。高达65%的右位主动脉弓患者同时合并Kommerell憩室。年9月7~8日,第八届华北血管大会暨第七届山东(泰山)大血管外科论坛、山东省医师协会血管外科医师分会年会(第八届)、国际血管联盟(IUA)血管创伤专业委员会论坛期间,医院高培显医师分享了他在这方面的临床治疗经验。

右位主动脉弓常与Kommerell憩室并存Kommerell憩室,即降主动脉的主动脉憩室。Becker认为是锁骨下动脉根部扩张,超过其远端直径的1.5倍。一般是胚胎期,左侧第四鳃动脉弓的永久残存。右位主动脉弓常与Kommerell憩室并存。临床上,可分为两种类型。Ⅰ型:镜面分支型,占35%;Ⅱ型:伴迷走左锁骨下动脉型,占65%。儿童患者常表现为气管或食管的压迫症状,可能是由于直接压迫、血管环的限制或者LSA的悬吊引起。而成人患者表现则多种多样,可以表现为吞咽困难、胸痛、双上肢血压差别大。由于此病发病率低,难以充分了解其自然病程。Cina等报道:Kommerell憩室直径超过3.0cm时,53%的患者可发生破裂或主动脉夹层。Ideers报道:并发夹层的发生率高达50%。发病原因,从生物力学角度,右位主动脉弓形态较陡,血流动力学发生改变;从组织病理学角度,发现局部中层囊状坏死发生率高。

当患者出现严重的气管或食管压迫症状,一般作为临床处理指征。根据憩室大小决定是否手术,即Kommerell憩室直径≥50mm(近气管壁至对侧壁的直径)或/和迷走锁骨下动脉开口直径≥30mm进行治疗。目前的观点是建议早期处理,较TAA要放宽。Kommerell憩室即使直径在20mm时,也可能发生主动脉破裂或夹层。

治疗方式1、开放手术手术的关键是Kommerell憩室的切除和迷走锁骨下动脉的重建,常用于儿童。成人手术需要CPB及深低温停循环,正中开胸和/或侧开胸+人工血管替换。缺点是创伤大,并发症发生率高。对于迷走锁骨下动脉的处理,儿童患者可单纯结扎,很少引起缺血;成人患者建议重建迷走锁骨下动脉。如果单纯结扎而不重建,高达64%的患者可出血上肢缺血症状。

重建方式,包括原位重建、颈-锁骨下动脉搭桥、锁骨下动脉转位。

2、杂交手术

手术方式多种多样,包括:全弓替换+支架象鼻+TEVAR+Kommerell憩室栓塞;支架象鼻植入;弓上全部或部分去分支+TEVAR。

3、全腔内治疗早期使用TEVAR,栓塞或封堵而不重建迷走锁骨下动脉。现如今,可以使用预开窗技术TEVAR、定制支架等技术。

相较于开放手术,杂交手术及腔内治疗创伤较小,且并发症发生率更低,更受临床医师的欢迎。

病例分享

病例资料(男性,70岁)

主诉:“突发胸背部撕裂样疼痛1天”。

既往史:高血压病史20余年。

CTA:右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉和Kommerell憩室;主动脉夹层,破口位于RSA和LSA之间。

手术策略:拟TEVAR+Chimney技术重建右锁骨下动脉和右颈总动脉。

手术过程:TEVAR+遮蔽LSA+栓塞Kommerell憩室+Chimney技术,重建右锁骨下动脉和右颈总动脉。术中出现Ⅰa型内漏,植入补救性支架。主动脉造影:Ⅰa型内漏减少,右椎动脉显影良好。

术后随访:术后2个月复查,Ⅰa型内漏仍存在,但无食管或气管压迫、无脑缺血或上肢缺血、无脊髓缺血。

总结

Kommerell憩室是胚胎期主动脉弓发育异常所致;右位主动脉弓合并Kommerell憩室是一种少见的主动脉弓畸形;由于异常的血流动力学和局部中层囊状坏死,该主动脉弓畸形合并主动脉破裂和夹层的风险较高;建议早期处理,指征较TAA要放宽一些;手术方式的选择需要基于主动脉解剖、患者的合并症和术者的经验。

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