CallumHoward,etal.Non‐Anon‐Baorticdissection:Aliteraturereview.JCardSurg
摘要
非A非B型主动脉夹层是一种很少发生的主动脉夹层类型，仅占主动脉疾病的一小部分。治疗这个威胁生命的紧急医疗情况往往要求外科医生采取一些最具要挑战性的开放手术或腔内治疗。该综述旨在定义和区分非A非B型夹层，描述其流行病史和病理。这篇综述同时也探讨了在夹层治疗和管理的外科技术应用范围并调查各项技术中病人的预后。
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背景
非A非B型主动脉夹层是一种罕见情况，治疗这个威胁生命的紧急医疗情况往往要求外科医生采取一些最具要挑战性的开放手术或腔内治疗。在一般情况下，急性主动脉夹层是一种因主动脉内膜破裂使血流流进血管中层，因此分割主动脉壁为两层，阻碍血流并造成末端灌注不良。在年，vonSegesser提出非A非B型夹层来定义夹层破口在超过升主动脉后的夹层。在这些形式里，该夹层是指破口仅在主动脉弓，或可以被定义为从降主动脉逆撕回去，超过主动脉弓到升主动脉。
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主动脉夹层分类
主动脉夹层的几种分类在医学界常常被使用，其中最重要的是DeBakey和Stanford分型。DeBakey分型由三种类型组成，I型主动脉夹层，破口在升主动脉且夹层可包括弓部和降主动脉。II型破口仅在升主动脉，III型夹层仅涉及降主动脉。Stanford分型简化了分型，把主动脉夹层分成两型，A型涉及升主动脉，B型夹层仅涉及在左锁骨下动脉远端的降主动脉。
然而，这些夹层并没把弓部主动脉夹层或包含弓部和降主动脉的夹层区分。当夹层仅限于主动脉弓或由降主动脉逆撕超过主动脉弓至升主动脉。这些夹层被定义为非A非B型夹层。当代夹层分类如TEM（分类，破口和分支灌注不良）就涉及非A非B型。
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流行病学
通过几个研究，非A非B型主动脉夹层的发生率比A型主动脉夹层低，比B型主动脉夹层发生率高，发生率占主动脉夹层的3%-11%。
Sievers和Lempel等研究表明，非A非B型夹层患者比A型夹层患者更年轻，有着更低的死亡率。非A非B型夹层患者发病年龄中位数是59岁，低于A型夹层的65岁，B型夹层的67岁。Ryiski等研究以相似的频率把非A非B型夹层分成降部破口和弓部破口两类。然而，Urbanski等前瞻性研究揭示降部破口有着更高的发病率。这个研究表明外科治疗相比其他保守治疗有着更好的治疗效果。一个多中心研究通过使用国际注册急性主动脉夹层数据报告，B型主动脉夹层案例超过16%，超过主动脉弓夹层。
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非A非B型夹层的病理生理学
主动脉壁有三层组成，内层、中层和外层，中层大部分由结构蛋白包括弹性蛋白和胶原蛋白构成。这些结构构成了很厚的主动脉壁来抵抗冲击力和剪切力。
主动脉夹层是以三层结构分离为特征的一种疾病。通常它涉及内膜的破裂，导致血流分流到主动脉中层形成的新通道，即所谓的假腔。假腔的增大会导致动脉破裂，这有着很高的死亡率或二次内膜破裂让血液重新进入内膜形成双管状主动脉。破口可以发生在主动脉的任何部位，包括升主动脉、弓部和降主动脉
主动脉夹层有其他起源包括壁内血肿和主动脉溃疡。前者的形成是由于中膜血肿导致血管壁出血。后者也称为穿透性主动脉溃疡，与动脉粥样硬化疾病相关，是弹性层的穿透，且可导致中层壁内血肿，这种壁内血肿可在主动脉夹层形成前导致主动脉瘤。
主动脉瘤的形成很大程度上被认为是中层通过胶原蛋白和弹性蛋白的消耗而减少的结果，进而导致主动脉壁压力扩大。这个可以通过Laplace定律来解释，管壁受到的力与压力（高血压）、半径成正比，与管壁厚度成反比。危及主动脉壁的完整性可增加主动脉夹层的风险。这是与该情况相关的风险因子。
如果主动脉夹层进一步发展，通过血流进入中层假腔，它可能从主动脉延伸到分支血管，导致缺血。夹层可以顺行撕裂或逆行撕裂，夹层过程可以导致压力差，进而真腔被假腔压迫或阻塞。接下来，开窗可能会重新让假腔和真腔相通，或有夹层破裂进入到周围腔的可能。
Carino等在他们的系统综述中分析道，80%的非A非B型主动脉夹层病人有一个并发症症状，29%的非A非B型主动脉夹层病人有灌注不良综合征（重要器官供血不足而导致终末器官缺血）。比起B型主动脉夹层，该百分比占了很大一部分。
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治疗
在大多数外科领域里，目前还没有关于非A非B型主动脉夹层治疗金标准。由于非A非B型主动脉夹层的出现频率比较低，这方面的文章目前比较少，然而全世界大多数研究已经利用其中很多的技术，发表了不同的术中和术后研究成果。
目前存在多种外科技术，然而，在最近的系统综述和meta分析中腔内治疗已经是最广泛的应用技术。在他们的研究里，TEVAR在非A非B型夹层的外科治疗手段中占了很重要的部分；TEVAR合并胸外主动脉弓上分支转位术占了外科手术的18%，合并支架植入术占36%。越来越多的研究都把TEVAR列为急性复杂和很多慢性B型和非A非B型夹层的治疗首选。腔内方法在这种类型的夹层病人中的成功越来越多被归类为原发破口的闭合。不同的TEVAR区域的应用可以用来有效地闭合破裂口。对于降主动脉破口的病人既有一个破裂口在左锁骨下动脉以远，TEVAR3区（位置在左锁骨下动脉以远处）和TEVAR2区（位置在左锁骨下和左颈总动脉）在左锁骨下动脉边缘有更多的破口位置。尽管TEVAR治疗越发广泛，这种类型的腔内途径可能并不总是可行的，因为缺乏足够的近端置入区以及逆行A型夹层的风险增加，这在区域内有其他主动脉病变的患者中尤其明显。文献报道，在结缔组织疾病患者中应用TEVAR也是有争议。所以，如果破口位于主动脉弓，可能需要更广泛的主动脉弓修复，如混合主动脉修复，包括在TEVAR0区（升主动脉置入区）重建主动脉弓上动脉，甚至利用冷冻象鼻技术（FET）进行完整的主动脉弓置换，以闭合主要破口。
5.1TEVAR
5.1.1TEVAR与腔内治疗
在可以建立合适的近端置入区的情况下，这种手术方法已经被证明是可靠的，在这种情况下，简单的左颈总动脉到左锁骨下动脉搭桥或左锁骨下动脉的一个烟囱支架移植物已足够。当主动脉病变涉及或非常接近主动脉分支时，至关重要的是内移植物必须穿过它们的吻合口才能产生足够的密封性。在这种情况下，标准的血管成形术/支架技术(也称为烟囱移植物)可以进行TEVAR治疗。是一种获得额外固定长度的方法，以稳定主动脉支架移植物，同时保护重要分支的灌注。然而，增加烟囱支架移植物已被证明增加了Ia型内漏的风险。
*等人年的一项研究描述了连续的非A非B型患者的结局，这些患者没有足够的近端置入区，采用烟囱支架移植物腔内技术治疗，平均随访时间为17.6个月。烟囱支架平行于主要移植物以保护血管血液流动，同时延长置入区。在0区、1区和2区植入腔内移植物的技术成功率为%。5例患者术后立即报告近端内漏，并采用吻合球囊技术进行治疗，以减少沟槽的形成。CT显示所有主动脉支架和烟囱支架移植术后均未闭。*等人报告30天死亡率为0%，逆行A型夹层率为0%，但27例患者中有2例术后发生中风。
朱等人之前也报告了在34名患者中使用这项技术时，在成功率和内漏发生率方面的类似结果。技术成功率为82%，5例患者立即发生I型内漏，所有患者均接受了烟囱支架技术。无围手术期死亡或卒中，但有1例围手术期并发症包括ST段抬高心肌梗死。本研究的平均随访时间为16.3个月，所有烟囱支架和手术搭桥术在此期间均保持了初级通畅，没有观察到支架断裂或与烟囱相关的内漏发生率。作者认为，该技术提供了一种保存弓支血流的微创方法，具有良好的中期效果。然而，研究还得出结论，烟囱支架的应用似乎与即刻I型内漏的发生率较高有关，并建议球囊可膨胀支架应被视为首选，因为它们具有更大的径向强度。
刘等人年的一项研究报告了连续41例接受烟囱支架技术治疗的非A非B型主动脉夹层患者的结果，其中包括8例急诊修复。应用该技术重建了5例左锁骨下动脉和34例左颈总动脉。2例采用双烟囱技术同时重建无名动脉和左颈总动脉。该队列的平均随访时间为17.3±6.1个月，作者报告的30天死亡率为0%。39例患者中没有一例发生I型内漏，但有4例发生II型内漏。在随访期间，没有患者报告发生严重的神经系统并发症，没有任何支架移植物移行或闭塞的报道。Zou等人在一项研究中报道了相似的结果，包括30天死亡率为0%，卒中为0%，逆行A型夹层为0%。在一个非A非B型夹层队列中使用烟囱支架移植技术时，也有类似的结果。
5.2TEVAR伴胸外手术主动脉上支移位
年，Rylski等人的一项研究报告了43例非A非B型主动脉夹层患者的手术结果，这些患者使用TEVAR结合胸外手术移位主动脉弓上分支。在本研究中，腔内治疗包括TEVAR加或不加颈动脉-锁骨下动脉搭桥术或左颈动脉和左锁骨下动脉转位，以及分离内脏血管的单独支架置入术。作者将非A非B型夹层分为降部破口型和弓部破口型，前者位于左锁骨下动脉远端，夹层延伸至主动脉弓，后者位于无名动脉和左锁骨下动脉之间。然后对这两组患者的表现、治疗和结果进行了比较，其中21名患者组成了降部破口组，22名患者组成了弓部破口组。这两组患者的心血管风险特征没有差异，两组患者的绝大多数主动脉节段都没有扩张。两组患者30天的死亡率均为9%，1例中风，2例逆行A型夹层。因新器官灌注不良、主动脉快速生长或持续性疼痛进行了主动脉修补术的43%的降部入院患者和36%的弓部入院患者的住院死亡率为0%
一项由Lu等人进行的早期研究回顾分析了22例连续接受胸外手术治疗的非A非B型夹层主动脉上支移位患者。根据夹层特征选择混合、扇形或开窗的腔内支架，经CT评估的患者的中位随访时间为27.1个月。本研究的主要终点包括病理学、并发症和存活率。作者报道，除一例手术并发症外，所有患者均手术成功，30天死亡率为9%。所有患者的移植物隔绝节段的主动脉假腔内均有血栓形成，但18例患者的主动脉假腔最大径缩小，2例稳定。中长期随访时均观察到通畅，无近端内漏、移植物移位或死亡的报道。在本研究中，除1例发生手术并发症外，所有患者均成功接受手术治疗，30天的死亡率为9%。41例患者在移植物隔绝节段的主动脉假腔内形成血栓，但18例患者的主动脉假腔管腔最大径缩小，2例患者的主动脉假腔直径稳定。
5.3混合主动脉修复
当破口发生在近端主动脉弓时，更具侵入性的解决方案是必要的，包括混合修复，包括重建主动脉弓上分支和0区TEVAR或主动脉弓置换。Carino等人最近的一项系统回顾和荟萃分析表明，这些混合技术已用于21%的非A非B型夹层病例，0区TEVAR用于急性夹层的混合手术被认为是危险的，与较远的置入区相比，逆撕夹层的风险明显更高。
王等人于年进行的一项研究描述了28名接受新型混合手术的非A非B型夹层患者的结果。这种新的混合手术，也被称为“包含式主动脉弓技术”，首先横切主动脉弓壁，在插入左侧颈总动脉后完成双侧顺行脑灌注。然后识别夹层的内膜撕裂，并用4-0Prolene缝合。随后在降主动脉内置入合适的支架移植物，在其近端边缘正好位于左锁骨下动脉开口远端的地方双重检查后，将移植物修剪成椭圆形，绕左颈总动脉和左锁骨下动脉开口进行处理，然后在左锁骨下动脉开口及周围置入一个合适的支架，然后在左锁骨下动脉开口和左锁骨下动脉开口周围修剪成椭圆形的腔内移植物。然后在左锁骨下动脉口下缘用4-0聚丙烯缝合针固定移植物和主动脉弓组织。然后用一条线从外到内将腔内移植物缝合到主动脉弓前壁，然后通过主动脉弓壁和腔内移植物层反向缝合。然后再加一条缝线，通过主动脉弓后壁与血管尽可能深的吻合来完成连续缝合。之后，修剪好的腔内移植物牢固地附着在主动脉壁上。然后用4-0Prolene缝线缝合最初的主动脉弓横壁切口。在最后一次缝合前，动脉插管血液通过主动脉弓切口进行脱气，恢复顺行系统灌注，患者复温。
在这组28例非A非B型夹层患者中，所有患者都接受了紧急手术。作者没有报告早期不良事件，如住院死亡率、出血、截瘫、中风、内漏或左锁骨下动脉闭塞。平均随访时间为39.12±15.04个月，然而，在此期间，一名患者失去了知觉，另一名患者因主动脉弓和降主动脉假腔通畅而突然死亡，没有任何症状。在6个月时，CT随访期间报告上肢缺血或左锁骨下动脉缺血事件。作者认为，采用包含式主动脉弓技术治疗非A非B型夹层安全、有效、简便，避免了内漏，不需要血液制品，早期疗效满意。
Kefeng等人年的一项研究描述了对15名非A非B型主动脉夹层患者(10名急性患者，5名慢性患者)使用混合手术的情况。其中7例包含1区，8例包含2区。作者报道技术成功率为%，无截瘫发生。30天死亡率和卒中发生率为0。然而，在随访期间(平均随访12个月)，一名患者发生了中风和死亡，该患者与移植物并发症无关。在随访期间，总的死亡率为6.7%，总的晚期内渗漏率为7.7%，但在整个队列中没有发生逆行夹层。作者还报道了急性和慢性夹层或近端置入区之间的结果，除了近端内移植物的维度外，没有差异。
Bünger等人早先发表的一篇论文报道了连续75例患者的结果，其中45例患者接受了混合主动脉瓣修复术，其中6例在0区，39例(16例在1区，23例在2区)接受了主动脉上完全去分支术(0区6例，部分去分支术23例)。据报道，技术成功率为86.7%，30天死亡率为4.4%。3例患者在33、35和.48天后死亡，住院死亡率为11.1%。中位随访20.8个月后，报告的总死亡率为13.3%。此外，记录的中风发生率为8.8%，1例患者在脊柱引流后完全恢复。1例患者在完全分支分离和0区TEVAR后14天也发生了逆行夹层，结果致命。作者报告了总的早期和晚期内漏发生率分别为27%和43%。8名患者需要再次干预，1年后91%和2年81%不再干预。Bünger等人得出结论，尽管中风和内渗漏率持续存在，但1区和2区的混合修复被证明是这些患者传统主动脉弓手术的可行选择。然而，在0区行主动脉上去分支术和TEVAR的非A非B夹层患者的治疗与高死亡率相关。
5.4冰冻象鼻技术（FET）
非A非B型主动脉夹层合并近端破口的另一种外科治疗方法是FET。这个手术包括升主动脉和主动脉弓置换术，同时在降主动脉内植入顺行支架，同时使用单一的混合假体。Carino等人的回顾和荟萃分析发现，7%的患者接受了这种技术的治疗，FET也可能是灌注不良综合征的一个重要选择，因为它可能会打开受压迫的真腔，覆盖可能位于近降主动脉的任何额外的破裂口，从而加压维持假腔。FET在文献中也被认为能促进远端主动脉弓的良好重塑。FET的另一个优点是无I型内漏，并且能够成为最终的支架移植物。HOWARD等人在降主动脉中建立一个高度稳定的近端置入区。然而，FET的主要限制是手术创伤增加，继发于必要的长时间体外循环、循环停止以及心肌缺血。此外，这种手术的技术要求需要有经验的外科医生在大容量主动脉中心进行。
Kreibich等人的年研究报告FET技术治疗41例急性复杂或慢性B型或非A非B型主动脉夹层患者的疗效。当主动脉弓上血管转位不能为TEVAR创造一个满意的近端置入区时，当伴有升主动脉瘤或弓部动脉瘤时，或者如果任何患者患有任何结缔组织疾病时，FET会被考虑实施。在这41例患者中，23例表现为非A非B型夹层。在41例患者的整体队列中，有1例患者报告术中死于降部主动脉段主动脉破裂，但没有发生其他术后死亡。4名患者术后发生非致残性中风，随后出院，无临床症状（1名患者）、无明显残疾（2名患者）或轻度残疾（1名患者）。作者报告1名患者在2年后的随访中死亡（与主动脉无关），16名患者随后接受了动脉造影7.7个月后主动脉再干预。艾尔总结道，FET是急性复杂型和慢性B型以及非A非B型主动脉夹层患者的有效治疗选择，在这些患者中，原发性血管内病变不被视为主动脉夹层可行。他们也得出结论，这项研究强调了相当大的需要主动脉接受FET手术后患者的再干预和持续随访的重要性。
赵等人的一项早期研究评估了24名连续接受FET技术治疗的非A非B型主动脉夹层患者。该队列还包括同期的手术，包括Bentall手术3例，David手术1例，升主动脉置换术7例。住院死亡率为4.1%，1例术后死于多器官功能衰竭。无截瘫报告。随访期间，1例因术后2个月消化道出血死亡，1例发生II型内漏。5年生存率为91.7%。作者认为，应用该技术治疗非A非B型主动脉夹层安全可行，死亡率低，并发症少，5年生存率令人满意。
Urbanski等人年的一项研究报告了手术治疗了8名非A非B型主动脉夹层患者，其中4名患者接受手术治疗，4名患者保守治疗。
在接受手术治疗的患者中，一名患者接受了部分弓部置换，其余患者通过改良的象鼻技术接受了完全弓部置换。在接受手术治疗的队列中，在中位随访时间为40个月的期间，没有报告死亡或相关的临床事件。在保守治疗的患者组，3名患者在28个月的随访中死亡，1名死于主动脉破裂，2名死于主动脉夹层的进展和随后的灌注不良。作者得出结论，手术治疗急性主动脉夹层的患者中，有3名患者在28个月的随访中死亡，1名死于主动脉破裂，2名死于夹层进展和随后的灌注错误。作者得出结论，在手术治疗的队列中，没有死亡或相关的临床事件记录
5.5替代治疗
当考虑可疑的主动脉夹层时，提供血流动力学支持是很重要的。虽然这一复苏方案可能在局部有所不同，但去甲肾上腺素和多巴酚丁胺等药物已被用于主动脉夹层的治疗。Carino等人专注于非A非
B型夹层的医疗治疗的研究，这些研究显示，进入重症监护病房监测血压、镇痛和降压治疗将被视为一种医疗治疗方法。他们的分析表明，接受药物治疗的患者比例从5%到54%不等。
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6.总结
非A非B型主动脉夹层在每年发生的夹层总数中只占很小的比例，这在文献中发表的研究数量中得到了反映。根据定义，非A非B型夹层不属于主动脉夹层的标准化分类，尽管有文献显示，这些患者中的绝大多数都有复杂的病程，而且比其他类型的主动脉夹层发生得更频繁。来自世界各地的研究表明，与内科治疗相比，手术干预产生的30天死亡率要令人满意得多，开放手术和腔内技术都能提供良好的短期结果。尽管有这些已发表的发现，但需要进一步的大规模前瞻性研究来提高我们对最佳治疗的理解，并为这一亚型主动脉夹层应用不同的手术技术提供更多实质性的证据。
译者：梁志超
编辑：*琰
CardiothoracicSurgery
