升主动脉扩张专科治疗医院

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病例分享体静脉连接异常二 [复制链接]

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上期病例分析

病例1

孕妇31岁,G3P0,单活胎,孕妇本人及妊娠期无不良病史,妊娠23周时来我院行胎儿超声心动图检查。

胎儿超声心动图表现为:胎儿内脏正位,心脏位于胸腔左侧,心尖指向左侧,心胸比例正常。心房正位,肺静脉、腔静脉回流未见异常,右心比例增大,心脏十字交叉结构存在,三尖瓣、二尖瓣未见异常。主动脉起源于左室,主动脉瓣回声增强,活动度差,肺动脉起源于右室,心房与心室、心室与大动脉连接关系正常,两者呈交叉走向,大动脉比例失常,主动脉内径明显小于肺动脉。主动脉横弓部偏窄,内径为1.8mm。降主动脉及动脉导管正常。左侧房室沟处冠状静脉窦增宽,大小约4.0mm×3.0mm,追踪观察可见肺动脉左外侧可见一宽约3.5mm异常管状回声,下行与增宽的冠状静脉窦相连。肌部室间隔未见明确回声缺失。胎儿心率次/分,检查过程中未见心律失常。

超声提示:胎儿心脏畸形,主动脉瓣狭窄,升主动脉及主动脉横弓部发育欠佳,永存左上腔静脉,冠状静脉窦增宽,右心比例增大。

病例2

孕妇22岁,G1P0,33W,单活胎,孕妇本人及妊娠期无不良病史,妊娠34周时来我院行胎儿超声心动图检查。

胎儿超声心动图表现为:胎儿内脏正位,心脏位于胸腔左侧,心尖指向左侧,心胸比例正常。心房正位,房室比例正常,左右流出道走行正常。彩色血流成像:肺静脉、腔静脉回流未见异常。卵圆孔处为右向左分流。心脏十字交叉结构存在,三尖瓣、二尖瓣位置及形态未见异常。彩色血流成像:房室瓣未见异常血流信号。主动脉起源于左室,肺动脉起源于右室,心房与心室、心室与大动脉连接关系正常,大动脉比例正常,两者呈交叉走向。主动脉弓降部及动脉导管正常。肌部室间隔未见明确回声缺失。胎儿心率次/分,检查过程中未见心律失常。左侧房室沟处冠状静脉窦增宽,大小约3.8mm×3.4mm,入右房口处内径4.7mm,三血管-气管切面肺动脉左侧可见一血管回声,追踪观察其走行于降主动脉旁,并与增宽的冠状静脉窦相连。

超声提示:胎儿永存左上腔静脉,冠状静脉窦增宽。

出生后复查小儿超声心动图提示:永存左上腔静脉,冠状静脉窦增宽,与产前诊断一致。

体静脉连接异常(二)

第一节永存左上腔静脉(二)

5.超声诊断要点

PLSVC的产前超声表现特征明显,明确诊断并不难。但是由于PLSVC管腔较细,如对其解剖走行不熟悉的话,容易造成漏诊。

胎儿PLSVC主要采用三横一纵四个切面进行诊断,即后位四腔心切面,四腔心切面,三血管切面及左矢状旁切面。

四腔心切面显示二尖瓣后瓣环房室沟处可见增宽扩张的冠状静脉窦(短轴),直径约3mm~7mm,探头略向胎儿足侧扫查至四腔心下切面,可显示冠状静脉窦(长轴)开口于右心房。正常胎儿期冠状静脉窦宽约1mm~3mm,走行于左侧房室沟,开口于右心房后壁。

但需要注意的是:CS扩张不一定均由PLSVC引起,任何引起右心压力增高的疾病均可引起CS扩张,还有部分性肺静脉引流至CS。

三血管-气管切面,正常胎儿自左向右顺序显示肺动脉、主动脉和右侧上腔静脉三支血管;PLSVC时,LSVC作为第四支血管出现于肺动脉左侧,内径与右侧上腔静脉相当,位置左右对称,血流方向一致。

胸颈部的左矢状旁切面显示,PLSVC自主动脉弓水平,走行于肺动脉左侧,降主动脉左前方,垂直下行汇入增宽的冠状静脉窦。

6.鉴别诊断

在不合并其它畸形的大多数病例中LSVC常被忽略而漏诊,并且有时会将增宽的冠状静脉窦误认为I孔房间隔缺损。鉴别点在于冠状静脉窦位置更靠后,I孔房间隔位置更靠前,显示完整房室瓣膜启闭活动时,为I孔房间隔;不能显示完整房室瓣膜启闭活动,显示为瓣环时,考虑为冠状静脉窦。

三血管-气管切面显示第四支血管出现于肺动脉左侧,应与心上型肺静脉异位引流的垂直静脉相鉴别,相同点是两者解剖位置一样,内径均与右侧上腔静脉相当;鉴别点是彩色血流显像垂直静脉内血流为离心方向,而PLSVC内血流为向心方向,与右上腔静脉血流方向一致。

本期病例

病例3

孕妇30岁,G2P1,第一胎正常,本胎为单活胎,孕妇本人及妊娠期无不良病史,妊娠34周时来我院行胎儿超声心动图检查。

本内容节选自人民卫生出版社出版的《胎儿超声心动图学》,版权所有,仅用于学术讨论

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