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较常见者为双瓣叶畸形，临床表现以主动脉瓣狭窄为主，主动脉瓣收缩期跨瓣压差常超13.3kPa(mmHg)。心电图表现为左心室高电压，常伴有劳损。X线造影及超声检查常显示左心室腔较小，心肌呈向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全。
另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全，这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦动脉瘤破入右心室的病例。在较大的高位室缺病例，其上方相应的瓣叶失去室间隔的依托，心室舒张期瓣叶经由室缺向右心室内脱垂。而在瓦氏窦瘤破裂的病例，相应的主动脉瓣叶则向左心室脱垂。
2.合并有主动脉瓣病变
风湿性二尖瓣膜病中约有20%合并有主动脉瓣病变。在风湿性心脏病中，单纯的动脉瓣病变较少见。主动脉瓣三片瓣叶都有纤维化增厚、收缩、硬变、甚至钙化，活动度甚差，因此风湿性主动脉瓣病变往往为狭窄兼有关闭不全的双病变，且病程较长，心功能损害也较严重。
3.主动脉瓣退行性改变
主动脉瓣叶呈粘液样改变，组织菲薄和半透明状，不能耐受主动脉内舒张期压力而产生关闭不全。常见于梅*性主动脉炎、马凡氏综合征、主动脉中层坏死、老年性退行性改变和其他原因引起的升主动脉动脉瘤中。由于主动脉瓣呈严重关不全，周围动脉的脉压明显增宽，在血流动力学上左心室有重度容量性负荷加重，因此左心室向左、向下、向后增大，左心室造影和超声检查均显示左心室腔明显增大，主动脉瓣重度反流。造影剂在左心室与升主动脉内来回流动，停留时间较长，不能迅速排空。
4.细菌性心内膜炎
引致主动脉瓣病变细菌性心内膜炎常破坏主动脉瓣叶组织，在瓣叶上产生赘生物、穿孔或撕裂。因此临床上细菌性心内膜炎引起的主动脉瓣病变常表现为主动脉瓣关闭不全。由于病程较短，血流动力学的改变急骤，使左心室难以耐受突然增加的容量负荷。此外，赘生物可能脱落而产生体循环动脉栓塞。
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