基本信息
姓名：何某性别：男年龄:33岁职业：无业人员病房：ICU
一、主诉：
劳力性胸闷、气短7年，加重2周。
二、病情摘要
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1.青年男性、慢性病程、反复发作。
2.患者7年前开始出现劳力性（长时间蹲位）胸闷、气短，伴出汗、乏力，无明显胸痛、心悸、头晕、头痛、视物模糊、黑矇、晕厥、恶心、呕吐、双下肢水肿、食欲减退、纳差，无夜间阵发性呼吸困难，就诊于我院行超声心动图检查示LA37mm，LV81mm，LVEF61%，室间隔厚度10mm，左室后壁厚度12mm，左室显著扩大，主动脉瓣左冠瓣脱垂，主动脉瓣大量返流，左室心尖部心肌异常，考虑左室致密化不全，左心功能大致正常；心脏MR：左心房轻度扩大（左房前后径40mm），左心室腔明显扩大（左室舒张期短轴径约84mm），左室除室间隔外心尖和游离壁心肌呈双层结构，内层心肌致密化不全改变，呈栅栏状；外层致密化心肌较薄（室间隔10-14mm，侧壁7-9mm），非致密化心肌与外层致密化心肌比例大于2:1。左室整体收缩功能正常。印象:左室心肌致密化不全主动脉瓣中重度关闭不全。予博苏2.5mgqd、异乐定50mgqd、伊迈格10mgqd等药物治疗，规律用药1年后自行停药。
3.劳力性胸闷、气短逐渐加重，2年前稍事活动即可诱发胸闷、气短，有夜间睡眠中胸闷、气短，端坐位呼吸，偶有心前区闷痛、胀痛，偶向左腋下放射，伴出汗、心悸、恶心、呕吐*色胃内容物，情绪波动、静息状态均有胸痛发作，自诉含服消心痛症状略有缓解，持续数秒至半小时不等。
4.1月余前患者频发头晕、头痛、心悸不适，胸闷、气短症状较前进一步加重，反复出现端坐位呼吸，医院诊断为“三度房室传导阻滞”，20天前植入单腔起搏器，调整为匹伐他汀2mgqn、欣康20mgbid、雷米普利2.5mgqd、螺内酯20mgqd、呋塞米20mgbid治疗。
5.2周前患者出现咳嗽、咳白痰，无发热，反复发作端坐位呼吸，伴食欲减退，无双下肢水肿，2天前出现痰中带血，就诊于我院急诊，N末端脑钠肽前体:.20pg/ml↑,肌钙蛋白I:0.ng/mL↑,酸碱度:7.↑,二氧化碳分压:30.60mmHg↓,氧分压
2.50mmHg,氧合血红蛋白:94.80%,乳酸:1.30mmol/L,实际碳酸氢根浓度:22.10mmol/L,*白细胞总数:11.12×10^9/L↑,中性粒细胞百分率0.9%↑,床旁超声示：LA51mm，LVmm，LVEF32%，RA45mm，RV23mm，TAPSE正常，起搏器植入术后（外院）,左室扩大,主动脉瓣无冠瓣脱垂伴大量返流,左室心肌异常，不除外心肌致密化不全,左心功能减低,肺动脉高压（估测平均肺动脉压大于41mmHg），予强心、利尿、扩血管、改善心肌重塑、抑酸、雾化平喘、头孢呋辛抗感染等治疗，现为进一步诊治由急诊收入ICU。
6.患者自起病来，精神、睡眠欠佳，食欲差，二便如常。近1月体重减轻10kg。6年*15支/日吸烟史，已戒1年余。否认心脏病家族史，既往心脏MR及心脏超声均提示心肌致密化不全、主动脉瓣脱垂伴重度关闭不全，左心功能减低。
三、查体：
T:36.5℃，P:60次/分，R:20-25次/分，Bp:/60mmHg，神清，双肺呼吸音清晰，两肺闻及散在湿罗音，心界扩大，心律齐，心率：60次/分，P2亢进，主动脉瓣第一及第二听诊区闻及中度舒张期杂音，二尖瓣听诊区闻及IV/6级收缩期杂音伴震颤，未闻及心包摩擦音，腹部查体无异常，股动脉闻及枪击音，桡动脉触及水冲脉，毛细血管搏动征阳性。
四、检验结果：
1.血常规：白细胞总数max:12.86×10^9/L↑,中性粒细胞百分率0.9%↑,中性粒细胞绝对值max:9.28×10^9/l↑,*血红蛋白浓度:.00g/L,*红细胞比积:0.L/L↓,*血小板总数:×10^9/L
2.生化：白蛋白:39.5g/L↓,*丙氨酸氨基转移酶:17IU/L,*天门冬氨酸氨基转移酶:24IU/L,*总胆红素:18.60μmol/L,*钾:4.11mmol/L,*钠:.20mmol/l,*氯:.40mmol/L,二氧化碳:24.00mmol/L,*肌酐:.2umol/L,*尿酸:.33umol/L↑，甘油三酯:1.12mmol/L,*总胆固醇:4.00mmol/L,*高密度脂蛋白胆固醇:1.10mmol/L,*低密度脂蛋白胆固醇:2.50mmol/L，计算Ccr70ml/min*1.73m2；今晨回报：*白蛋白:38.8g/L↓,*丙氨酸氨基转移酶:79IU/L↑,*天门冬氨酸氨基转移酶:IU/L↑,*总胆红素:27.00μmol/L↑,*肌酐:.00umol/L↑,*尿素氮:13.20mmol/L↑,*尿酸:.79umol/L↑，Ccr50.62min*1.73m2
3.心肺功能五项：肌钙蛋白Imax:0.ng/mL↑,肌红蛋白:.ng/mL↑,肌酸激酶同工酶:3.ng/mL，D-二聚体max:3.16mg/LFEU↑,N末端脑钠肽前体max:.00pg/ml↑
4.血气分析：
7-12
7-14
7-14晚
7-15晨
7-15下午
7-15晚
PH
7.
7.
7.
7.
7.
7.
PCO2
30.6
34
32.9
31.5
34.5
31.9
PO2
82.5
60.9
77.6
88.5
86.7
HCO3
22.1
23.8
21.1
22.2
23.6
22.1
LAC
1.3
1.4
2.0
1.5
1.3
2.2
SO2
96.3
92.3
95.8
97.8
99.5
97.4
BE
-1.1
0.4
-2.6
-0.3
0
-1.3
未吸氧
鼻5L/min
鼻5L/min
无创
面5L/min
5.甲状腺功能检测、糖化血红蛋白、肿瘤标志物、免疫球蛋白、补体均（-）
五、主要辅助检查：
1.心脏MR（）：左心房轻度扩大（左房前后径40mm），左心室腔明显扩大（左室舒张期短轴径约84mm）。左室除室间隔外心尖和游离壁心肌呈双层结构，内层心肌致密化不全改变，呈栅栏状；外层致密化心肌较薄（室间隔10-14mm，侧壁7-9mm），非致密化心肌与外层致密化心肌比例大于2:1。左室整体收缩功能正常。心肌灌注室间隔灌注偏低，延迟增强心肌壁内可见细线状强化。右心房、室无增大，右室流出道无增宽。房室瓣未见明显返流。主动脉根窦部扩张，内径约42×46mm。主动脉瓣为三叶，舒张期可见大量返流信号。主肺动脉增宽，内径约39mm，同水平升主动脉内径约32mm；心功能检查：LVEF52％，CO17.81L/min，左室舒张末容积.9ml。印象：左室心肌致密化不全主动脉瓣中重度关闭不全。
2.超声心动图
-4-11
-7-12
-7-15
LA（mm）
37
51
48
LV（mm）
81
90
LVEF（%）
61
32
30
RA（mm）
正常
45
/
RV（mm）
11
23
/
TAPSE（mm）
/
正常
正常
间隔/后壁厚度（mm）
10,12
10,10
/
主动脉瓣膜
左冠瓣脱垂、重度
无冠瓣脱垂、重度
无冠瓣脱垂、重度
肺动脉压力（mmHg）
/
41
/
升主动脉内径（mm）
39
42
42
3.胸片：两肺纹理偏重，未见明确实变；主动脉结宽；肺动脉段平直；左心明显增大；心影内可见起搏器电极影。
4.肺血管CTA：段以上肺动脉增强扫描未见明确肺栓塞征象；起搏器术后：左心增大，左心室高度增大，左室心肌致密化不全可能大，肺动脉高压；主动脉瓣情况建议结合超声心动图检查；主动脉根窦部增宽，迷走右锁骨下动脉；左肺少许索条，右肺下叶叶间胸膜小结节，良性病变可能大。
六、治疗：
1.口服：
劳拉西泮片0.5mg口服tid；
盐酸贝那普利片2.5mg口服qd；
螺内酯片20mg口服qd；
尼可地尔片5mg口服tid；
氯化钾缓释片1.0g口服tid；
吉法酯片50mg口服bid；
乳果糖口服溶液15ml口服bid；
2.静脉：
注射用泮托拉唑钠80mg静滴qd；
托拉塞米注射液40mg泵入qod；
呋塞米注射液60mg泵入qod；
注射用头孢呋辛钠1.5g静滴bid；
异丙托溴铵溶液0.5mg氧气雾化吸入tid；
七、目前情况：
患者间断发作胸痛、胸闷不适，体温正常。Bp:-/40-60mmHg，神志清，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在湿啰音，偶可闻及呼气相干鸣音，心界扩大，心律齐，心率：65次/分，P2亢进，主动脉瓣第一及第二听诊区闻及中度舒张期杂音，二尖瓣听诊区闻及IV/6级收缩期杂音伴震颤，未闻及心包摩擦音，腹部查体无异常，股动脉闻及枪机音，桡动脉触及水冲脉，毛细血管搏动征阳性。
八、目前诊断：
心脏瓣膜病
主动脉瓣脱垂
主动脉瓣重度关闭不全
心脏扩大
心力衰竭
心功能IV级(NYHA分级)
肺动脉高压
升主动脉扩张
心肌致密化不全
心律失常
三度房室传导阻滞
起搏器植入术后
心肌损害
高尿酸血症
高胆红素血症
肺部感染
蛋白尿
九、讨论结果：
1.患者青年男性，结合既往辅助检查结果，考虑年时心脏扩大与主动脉瓣脱垂伴重度关闭不全相关，年至今心脏进一步增大、心功能减低，考虑不除外心肌致密化不全，近期植入单腔起搏器进一步加重心功能不全，目前情况行左心辅助下主动脉瓣置换术效果不确切，积极药物治疗平稳病情。请移植中心会诊评估心脏移植指征。胸痛病因考虑与患者主动脉瓣脱垂伴重度关闭不全相关，舒张压偏低，冠脉灌注不足，导致Ⅱ型心肌梗死。
2.该患者主动脉瓣脱垂进一步影响冠脉灌注，加重心肌氧供需失衡，可请外科评估主动脉瓣置换术指征
3.患者目前心力衰竭诊断明确，病因考虑为心脏瓣膜病-主动脉瓣脱垂伴重度关闭不全，心肌致密化不全参与其中。因主动脉瓣大量返流导致冠脉灌注压偏低出现心肌氧供需失衡。因患者植入起搏器，不能复查心肌核磁评估心肌纤维化情况，单行主动脉瓣置换术考虑效果不明确，尽快联系移植中心会诊评估心脏移植指征。该患者目前无明确血栓形成证据，暂无抗凝指征，不建议预防性应用抗凝药物。
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