北京中科医院忽悠 https://m.39.net/pf/a_5154124.html 原创杜华阳医学界消化肝病频道
仅供医学专业人士阅读参考
右下腹痛，也可能是它。
日常工作中，消化科医师遇到最多的是腹痛患者，最让医师头痛的腹痛是各项生化指标、肝胆胰脾肾超声都正常，长达几个月就是腹痛的患者；让医生想撞墙的腹痛是各项生化指标、瘤标、胃镜检查、肠镜检查、超声检查都正常，经验性使用促进胃肠动力药物，但患者还是腹痛。
今天，要和大家分享的就是这样一例让人头痛的腹痛。
病例简介
50岁女性患者，近2月来，无明显诱因右下腹间断腹痛，与饮食无关，无呕吐、无腹泻无便血。看到右下腹痛，相信大多数医师第一时间想到的是阑尾炎、胆囊炎、肝脏病变等，相对罕见如憩室炎、肠系膜脂膜炎等。
患者1医院就诊，血常规、肝肾功检查都正常，超声检查也都正常。毕竟是1月前的检查了，此次就诊，血常规、肝肾功是必不少的，有可能是肿瘤性疾病，肿瘤标志物也不能少，腹盆增强CT也来一套。相信，只要是腹盆腔有炎性、占位病变，再也逃不出这些检查。
但看到生化检查结果就让人头大：
血常规正常
肝肾功、载脂蛋白均正常
肿瘤标志物正常
患者肝胆胰脾肾超声检查提示也正常。最后，我们再看一下腹盆增强CT的重要图像（轴位、矢状位、VRT图）：
腹腔干动脉邻近开口处
腹腔干动脉邻近开口下方
轴位
矢状位
VRT图
患者轴位图像上，观察病变相对困难。但在矢状位图像上，腹腔干起始处受压呈鱼钩样狭窄，在VRT图像上，由于VRT图像采用的是厚层VRT，部分容积效应使我们观察病变相对困难，如果不仔细观察，很难发现病变。因此，又进行了薄层VRT处理。
箭头所指处为受压狭窄的腹腔干
到这里，相信大多数人已经知道这就是导致患者腹痛的原因：中弓状韧带压迫综合征。
下面详细介绍一下关于该病的要点。
认识中弓状韧带压迫综合征
中弓状韧带压迫综合征（medianarcuateligamentsyndrome，MALS），也称为腹腔动脉压迫综合征、膈肌中脚压迫综合征等，正中弓韧带是连接主动脉裂孔两侧膈脚的纤维韧带，构成主动脉裂孔的前缘，腹腔干动脉多在中弓韧带稍下方发出，随后分为肝总动脉、脾动脉及胃左动脉，也就是说中弓韧带多位于腹腔干上方。
在人群中，10%-24%的腹腔干紧邻中弓韧带发出，该韧带位置偏下位于腹腔干的分叉处或以下水平。腹腔干开口过高，膈肌脚附着点过低，导致部分患者腹腔干受压迫，严重的可引起临床症状。
MALS由Harjola于年首次报道。该病的发病率约为1.74%-4.0%，多见于体型瘦长的年轻女性（20-40岁多见），男女发病率比为1:4，但我国的学者钟小梅等认为本病无明显年龄、性别差异。
中弓状韧带压迫综合征的发病机制
MALS的发病机制尚存在争议。多数学者主要有如下两种观点：腹腔干受压学说、腹腔神经节细胞受压学说。
（1）腹腔干受压学说：中弓韧带压迫腹腔动脉造成管腔狭窄，导致其供血区域的内脏器官血流减少；受压的腹腔干侧支动脉从肠系膜上动脉窃血导致肠缺血。支持动脉受压的理论依据：①影像学检查发现腹腔动脉特征性钩状狭窄，并见狭窄后扩张等；②平卧位超声检出腹腔动脉流速明显增高，深吸气或站立位由于腹腔动脉向足侧下移远离压迫处，流速恢复正常；③中弓韧带松解和血管重建术后，大部分患者的症状消失或缓解。我个人更加支持腹腔干受压学说，因为我们能影像学上观察到相应改变。
仰卧位图
MALS受呼吸运动的影响较大，同时也是影像学的一个难点。为了让大家更加理解该病的机制以及影像学改变，特地用上图来说明（上图为仰卧位图，与我们CT检查、超声检查时患者的体位一致）。呼吸可导致中弓韧带位置移动。吸气时肋间增宽，胸廓上升，膈肌收缩，中弓韧带膈肌附着处（包含膈肌脚）随之上升。呼气时反之，中弓韧带膈肌附着处（包含膈肌脚）下降。
MALS受呼吸运动的影响
47岁男性患者，诊断为MALS。CTA表现：吸气扫描腹腔干动脉未见明显狭窄（箭头），呼气末扫描腹腔干动脉重度狭窄（箭头），在呼气末呈钩状。超声表现：静息状态腹腔干动脉流速增高，为cm/s（正常cm/s；吸气末腹腔干动脉流速恢复正常，为87cm/s；呼气末腹腔干动脉流速明显加快，为cm/s。
（2）腹腔神经节细胞受压学说：腹腔神经节压迫引起的感觉异常和交感神经刺激，交感神经纤维压迫引起的神经功能不全，腹腔动脉闭塞和呼气末流速变化是神经受压的标志。腹腔神经节阻滞术可缓解腹痛症状。
中弓状韧带压迫综合征的临床表现
中弓韧带压迫综合征好发于20-40岁偏瘦的女性，其典型的三联征为餐后腹痛、体重下降及腹部血管杂音。但三者同时出现的几率较低。需要注意的是：腹痛为中弓韧带压迫腹腔干动脉和腹腔神经节造成的以上腹部疼痛为主的一种状态。腹痛可能与饮食有关，可伴有体重减轻、肠鸣等。
中弓状韧带压迫综合征的影像学表现
怀疑中弓状韧带压迫综合征的患者，我们主要可以从CT检查、超声检查确诊，DSA也可以诊断MALS，由于为有创检查，应用相对减少。
▎CT检查
CTA三维重建能清晰地显示腹腔动脉狭窄的部位及程度，矢状位是观察增厚的中弓韧带及特征性钩状狭窄的最佳平面，冠状面更有利于显示侧支动脉的空间走行，是目前诊断MALS的最佳影像学方法。对于怀疑MALS的患者，在行增强CT检查时，注意呼吸指令与我们检查时不同，在呼气末扫描，受压的腹腔干动脉显示更加明确。同时，对于怀疑该病的患者，我们影像医师阅片时要多注意观察腹腔干动脉开口上方是否有增厚的韧带、动脉走形是否异常，必要时进行矢状位观察，重建VRT图像。
正常患者腹腔干动脉上方层面
MALS患者腹腔干上方层面
▎超声检查
彩色多普勒超声检查若发现腹腔干动脉呼气末收缩期峰值流速明显增高，吸气末流速恢复正常，则可提示存在MALS压迫。报道以呼气末峰值流速＞cm/s、吸气末或站立位流速恢复正常为诊断标准。
▎DSA检查
DSA是诊断MALS的“金标准”，典型的影像学改变包括主动脉侧位成像呼气末见腹腔动脉起始段呈特征性钩状狭窄，远端不同程度扩张，吸气末狭窄程度明显减轻，甚至恢复正常。DSA也是唯一可实时显示侧支血流从肠系膜上动脉逆向流入肝总动脉的影像学方法，但其为有创检查，也不能显示增厚的中弓韧带，有一定的局限性。
中弓状韧带压迫综合征的治疗
通常是外科手治疗术。主要是松解弓状韧带结合腹腔神经节切除术。其中，外科手术松解中弓韧带是MALS的经典治疗方式，大多数病人从手术治疗中获益。
参考来源：
[1]王贤明,华先平,郑国良.中弓韧带压迫综合征的诊治新进展[J].中国医学影像学杂志,,26(06):-.
[2]陈茹萱,孙昊,薛华丹,金征宇.中弓韧带压迫综合征的诊断及治疗[J].协和医学杂志,,5(03):-.
[3]刘文徽,吴本俨.腹腔动脉压迫综合征[J].中华保健医学杂志,,14(06):-+.
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：杜华阳
原标题：《女子腹痛2月余，生化检查均正常，这个病因很多人想不到》
