白蚀 https://disease.39.net/bjzkbdfyy/210830/9380584.html文、图/羊城晚报全媒体记者薛仁政贺全胜
通讯员韩文青
5月16日，38岁的产妇范女士终于见到了自己日夜思念的宝宝。就在一个多月前，这对母子共同跨过了两道“生死关”，牵动着广州医院多学科团队医护人员的心。他们采用特殊方式顺利完成孕妇急性主动脉夹层手术，又全力护航将宝宝顺利娩出，成功实现“保大又保小”的目标。
孕妈突遇急性主动脉夹层，危及生命
今年4月7日，已经怀孕31周的范女士在家里招待前来做客的朋友们，当她吃完饭准备站起身时，突然感觉到心脏不太对劲，“当时感觉心脏像是被一只手使劲抓着的疼，腿也软了，根本站不起来。”范女士回忆说，除了感觉到胸痛之外，还有种异物卡喉的感觉，吞不下去、吐不出来，让她感觉到呼吸都不顺畅了，全身冒起了冷汗。
丈夫将其紧急送医后，检查结果提示为A型主动脉夹层、主动脉瓣大量反流，情况非常紧急。据了解，主动脉夹层是一种非常凶险的大血管疾病，如果得不到及时有效的手术治疗，发病后第一个24小时内死亡率超过30%，对普通患者来说已经非常危险了，而这还是一名孕晚期的患者，更是命悬一线。医院没有条件进行手术，立即联系在主动脉夹层处理方面有着丰富经验的广州医院心脏大血管外科王凯主任团队。
“患者之前产检一直没有什么问题，而且比较年轻，没有高血压史，这次发病这么突然，我们怀疑可能是马凡综合征。”马伦超博士让对方医生看一下患者的手指和脚趾，果然发现比正常人更加瘦长，而且了解到她有两位亲属因“马凡”去世，“我们几乎可以断定，这就是典型的马凡综合征引起的急性主动脉夹层。”
及时转院“保大又要保小”
已经有二十多年主动脉夹层处理经验的王凯仍旧感觉到这次的情况非同小可。“如果不及时转运过来手术，可能大人孩子都保不住了。”虽然困难重重，但广医院同意后，果断决定要“以抢救生命为主”，全力拼一把！
得知这个紧急情况之后，广州医院领导也非常重视，立即开启绿色通道，由心脏外科王凯团队组织儿科、妇产科、麻醉手术科、重症医学科、输血科、超声科等多学科专家进行会诊，同时一边指导对方医生安全护送孕妇从惠州直奔广州，做好各项入院前的准备工作。
患者从惠州转送至广州医院沿江院区后，经过超声科、妇产科、妇科、新生儿科、麻醉科等多学科专家同王凯一起评估后，一致建议先完成主动脉夹层的手术，再找合适的时机将胎儿娩出。
“作为医生来讲，每一个生命都是值得认真对待、积极抢救的。不管怎样，我们肯定都是希望能做到‘保大又保小’。”王凯说道：“如果先剖腹产把孩子‘接’出来，可能面临在手术过程中患者主动脉破裂的巨大风险。综合考虑，我们决定先完成主动脉夹层的手术，在保证患者安全的前提下，尽量想办法保住孩子。”
争分夺秒多学科联合为手术保驾护航
医护人员争分夺秒，在两个小时内快速完成多学科会诊和各项术前准备之后，范女士被推进了手术室，准备开始这场“生死时速”。
手术过程中，王凯发现患者升主动脉根部的内膜已经破开了，血液仅仅被一层薄薄的外膜包裹住，“最后那层外膜已经被撑到透明了，可以看到里面血流的流动，随时可能破掉导致大出血。”王凯说，按照常规主动脉夹层手术的方法，需要在25度深低温停循环下进行降主动脉支架置入和人工血管置换吻合，但如果这样操作的话，胎儿也将面临胎心停跳的危险。
为了尽可能降低深低温停循环和体外循环对胎儿产生的不良影响，王凯团队决定挑战“极限”——采取浅低温32度下半身血液不停循环的方法完成吻合等操作，这样既不影响远端降主动脉段的置换，又不影响下半身供血，还可以确保胎儿的安全。
经过七个半小时的持续奋战，在二十多个医护人员的守护下，范女士和腹中的胎儿顺利闯过了这道难关。术后胎心正常，她被送到重症监护室，在以重症医学科为核心的多学科专家团队继续对范女士进行密切的监测和治疗，第二天便拔出了气管插管，胎儿的情况非常平稳。
拆除“炸弹”又遇二次“险情”
然而，由于胎儿仍在腹中而且比较活跃，加重了患者心脏和通气的负担，导致她出现了气促、心率加快等症状。
“当时胎儿的心率达到了次/分钟，我们判断这一情况已经危及到了患者和胎儿的生命安全，所以决定尽快进行剖腹产。”王凯介绍道，经过多学科专家讨论，一致认为剖腹产可以减轻患者的血容量，有利于范女士的顺利康复，新生儿科对早产儿的护理方面也非常有信心。
范女士再次进入手术室，这是一场迎接新生命的时间赛跑，由产科何志晖主任团队进行剖宫产手术，妇科、心脏外科、麻醉科、新生儿科等多学科专家全部在场随时准备应对突发情况。幸运的是，宝宝非常争气，很快便顺利来到这个美丽的世界，范女士的生命体征也一直保持平稳状态，并逐渐康复，两周后达到出院标准。
由于宝宝出生时体重仅有1.5公斤，立即送入新生儿科给予各种生命和营养支持，湛洁谊主任和新生儿科的护士阿姨们非常细心地呵护着这个小生命。
5月16日，终于等到了母子团圆的这一天，宝宝已经在医护人员的照顾下长到了2公斤以上。范女士抱着怀中的孩子，流下了激动的泪水：“非常感谢医生们一直以来的诊治和照顾，挽救了我们家两条生命。”
马凡综合征，30岁左右的孕妈要尤其注意
王凯特别提醒，马凡综合征出现病变的年龄在30岁左右的，如果有家族史的人群，建议成年之后要每年进行心脏彩超复查，及时监测主动脉扩张的情况，如果血管扩张的直径超过45mm，建议及早进行手术干预，“适当时机进行手术，避免急性主动脉夹层的情况出现，可以极大降低死亡率。”
据悉，马凡综合征是常染色体显性遗传的疾病，从外貌来看，普遍都有体型瘦高、手指脚趾特别修长，还可能会伴有高度近视等症状，家族遗传性高。
随着年龄的增大，马凡综合征容易诱发主动脉夹层，“血管分为内膜、中膜和外膜，中膜的弹力纤维出现囊性坏死后，血管在压力下膨胀起来，因而这类患者的主动脉血管比普通人粗很多，出现主动脉夹层的几率特别高。”王凯说，马凡综合征患者在怀孕之后，由于血流动力学及激素水平的改变，对心脏产生的负担增加，进一步加重了主动脉夹层破裂的风险。
编辑：何宁
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