“很庆幸自己为他争取了一次机会，更感谢你们救了孩子一命！”
医院心血管外科三病区（小儿心脏外科），即将出院的小宝被妈妈抱在怀里，一旁的小宝爸满怀感激地说出了这句话。
30岁的李女士是第一次当妈妈，当得知肚子里怀了一对龙凤胎时，一家人欣喜不已。
然而，就在她孕中产检时被告知，其中一个宝宝患有先天性心脏病，这样的消息让小宝爸妈焦虑重重。
“医生建议减胎，可这两个都是我的孩子，怎么都舍不得啊！”
小宝爸妈想为孩子争取一个活下来的机会，决定留下小宝，并四医院。
就这样，小宝妈在担忧中度过了整个孕期。
10月初，小宝和姐姐出生了。
与健康的姐姐相比，一出生的小宝口唇发紫容易哭闹，在当地被诊断为罕见复杂先心病——左心发育不良综合征。随着年龄的增长，小宝紫绀逐渐加重，三周前急医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）。
医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉说
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左心发育不良综合征是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。
发病率约为16/10万活产婴儿，占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低，在我国成功治疗经验非常少。
因小宝先天性心脏发育畸形，导致其二尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，升主动脉细小，左心室不能做到有效泵血，左心功能基本退化，因而体循环和肺循环供血只能由右心一力承担。
因体循环阻力远高于肺循环，右心室泵出血液会优先进入肺循环。
在小宝出生早期，由于肺循环阻力生理性偏高，体循环血液供应还可以暂时维持。但随着肺循环阻力逐渐下降，体循环血液供应也会随着逐渐减少，从而引起一系列全身重要脏器缺血缺氧的严重症状。
“要想彻底治愈，必须手术治疗。但此类手术只能分步进行，目前最要紧的，是先将孩子的肺血流量和体循环流量通过人为干预达到所谓平衡状态，肺循环和体循环比例接近1:1状态。”谌启辉说。
01.正常情况下，主动脉血流负责供应体循环，肺动脉血流供应肺循环。但对于小宝来说，他的体循环和肺循环只能全部依靠肺动脉血流。
02.因体循环的阻力是肺循环的4倍以上，如果不进行人为控制，随着每一次的心跳，血液大部分会进入肺循环，导致患儿会出现血氧饱和度高，体循环灌注不足的矛盾。
03.若此时不及时纠正，患儿很快会出现心力衰竭，肺水肿、坏死性小肠结肠炎而进入多脏器功能衰竭而失去抢救机会。
入院时，小宝的氧饱和度和氧分压已处于临界值，且体内乳酸指标不断升高，持续下降的氧饱和让病情不断加重，手术必须立刻开始！
明确诊断后，经充分术前讨论和周密的手术安排，谌启辉联合我国著名心内科专家、医院*委书记、院长袁义强，心血管内科二病区主任杨鹏伟主刀，主治医师吴振宇、李坤担任助手，共同为小宝实施“Giessen术（房缺扩大术+动脉导管支架植入术+左、右肺动脉环缩术）”。
这台手术的目的，是尽快将患儿的肺血流量和体循环血流量达到平衡。
术中，手术团队先将接近闭锁的房间隔利用球囊进行扩张，肺静脉血流顺利进入右心房并和右心房的血液充分混合，动脉血氧饱和度迅速由60%升到90%。
随后，谌启辉对左、右肺动脉进行环缩，这一步是手术难点，更是关键点。
因左肺动脉位于心包和扩张的左心室左心房构成的狭小空间的深处，肺静脉在左肺动脉起始部跨越，在游离左肺动脉时非常困难。
手术团队既要避免挤压心脏并触碰到左冠状动脉主干，以防左室心肌缺血诱发室颤，又不能损伤薄壁的肺静脉。因为一旦出现出血或心脏骤停，就会出现难以控制的灾难性后果。
只见谌启辉轻柔操作，在非常狭小的空间内，巧妙将肺动脉与肺静脉完美游离，用仅2mm的人工血管条进行环缩。
在强大的心脏内科介入团队支持下，动脉导管顺利置入，测量、定位、释放，操作一气呵成，随着动脉导管支架的顺利置入，手术成功完成。
这台手术，解决了一期单心室途径的关键问题，扩大了房间隔缺损，有效控制了小宝的左右肺动脉血流，平衡了肺循环与体循环的血流量，使氧饱和度得到有效控制，为二期单心室Glenn手术创造了条件，也为最后的三期全腔静脉肺动脉连接创造了可能。
尽管术后的小宝各项数据已达标，但这样一种平衡本身还是不稳定系统，需要一定时间的自体恢复。
心外重症监护团队时刻监测孩子数值变化，不断调整治疗方案，控制血压和氧饱和度，采取各项措施对循环进行维护。
最终，在心外科、心内科与心外重症医学科团队的努力之下，小宝康复出院，6个月后小宝将进行二期Glenn手术。
这种手术方式不仅创伤小，且二次手术粘连轻，还避免此类患儿在新生儿期及婴幼儿早期，使用体外循环简化了手术，极大地降低了手术死亡率，为二期创造了条件。
谌启辉提醒，对于患有左心发育不良综合征的孩子，由于其体循环和肺循环处于特殊的并联状态，该系统极不稳定，心脏和肺循环负荷非常大，极易出现充血性心力衰竭和坏死性小肠结肠炎。如不及时手术，死亡年龄平均在4～5天，但多数死于出生后48小时之内。有动脉导管关闭较晚的患儿可能存活数周甚至数月，所以一旦发医院接受专业的先心病治疗。
（医院徐紫渝）
